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Syndrome emphysème fibrose - 03/01/17

Doi : 10.1016/S1877-1203(16)30068-4 
Article rédigé parC. Goyard

*Auteur correspondant.
d’après la communication deV. Cottin 1
1 Centre national de référence des maladies pulmonaires rares, Lyon, France 

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Résumé

Le syndrome emphysème fibrose (SEF) est caractérisé par l’association sur l’imagerie de lésions emphysémateuses centro-lobulaires et/ou para-septales et d’images de fibrose (bronchectasies de traction et/ou du rayon de miel). À l’imagerie, les kystes multiples avec une paroi sont caractéristiques du SEF. Au plan clinique, il s’agit de patients fumeurs ou anciens fumeurs avec un profil fonctionnel marqué par des volumes pulmonaires préservés (CV à 90 % en moyenne) et un transfert du CO abaissé (DLCO à 37 % en moyenne). L’extension de l’emphysème en proportion de la surface pulmonaire au scanner a un impact sur l’évolution de la CV au cours du temps, et un seuil minimal d’emphysème pourrait devenir un critère diagnostique du SEF. Le SEF peut se rencontrer au cours de la sclérodermie systémique et de la polyarthrite rhumatoïde, parfois chez des patients non-fumeurs. Il existe des formes génétiques en cours d’identification. Le risque de développer un cancer du poumon et une hypertension pulmonaire est élevé au cours de ce syndrome, et les patients ont alors un pronostic particulièrement péjoratif. La prise en charge repose sur le sevrage tabagique, les traitements symptomatiques, et parfois les antifibrotiques ; il est essentiel de prendre en compte les différentes comorbidités et complications.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

The syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) is defined by the presence on the chest CT-scan of centrilobular and/or paraseptal emphysema in the upper lobes and pulmonary fibrosis in the lower lobes (with traction bronchiectasis and/or honeycombing). Thick-walled cystic lesions on imaging are typical of the CPFE syndrome. Patients with CPFE have a heavy smoking history. The pulmonary function is characterised by relatively preserved lung volumes (mean FVC 90%) contrasting with a severe reduction in diffusing capacity (mean DLCO 37%). The extent of emphysema on CT-scan is associated with the subsequent change in vital capacity over time, and a threshold of emphysema extent may become part of the definition of CPFE. The syndrome can occur in rheumatoid arthritis and in systemic sclerosis, occasionally in never smokers. Some genetic susceptibilities are currently being identified. Precapillary pulmonary hypertension and lung cancer are the most frequent complications, and are associated with a dismal prognosis. Smoking cessation is mandatory. Symptomatic treatment, and occasionally antifibrotic drugs may be used. Comorbidities and complications must be taken into account for appropriate management.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome emphysème fibrose, Emphysème centro-lobulaire Emphysème paraseptal

Keywords : Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema, Centrilobular emphysema Paraseptal emphysema


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Vol 8 - N° 2

P. 115-117 - juin 2016 Retour au numéro
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