Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique : approche médicamenteuse - 03/01/17

Les recommandations pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ont rapidement évolué depuis ces cinq dernières années en raison de la publication de nombreux travaux. Des traitements comme la trithérapie N-acétylcystéine-azathioprine-prednisone, les anticoagulants ou la N-acétylcystéine seule, encore recommandés en 2011, sont désormais déconseillés dans les nouvelles recommandations internationales de 2015, soit en raison d’un sur-risque de mortalité soit d’une absence d’efficacité prouvée sur l’évolution de la maladie. Deux molécules ont en revanche fait la preuve de leur efficacité dans des essais thérapeutiques randomisés contre placebo et sont désormais recommandées en première intention dans le traitement de la FPI. La pirfénidone, commercialisée depuis 2012, a montré un ralentissement du déclin de la capacité vitale forcée (CVF) et une réduction significative du risque de mortalité chez les patients traités. Le nintédanib, commercialisé depuis le début de l’année 2016, a montré un ralentissement du déclin de la CVF, une diminution du nombre d’exacerbations aiguës, et une tendance à une amélioration de la qualité de vie et à la réduction de la mortalité. Le traitement du reflux gastro-œsophagien, particulièrement fréquent dans cette population de patients, est également recommandé.

Recommendations for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) have evolved quickly over the last five years due to many publications. Treatments such as the triple therapy N-acetylcysteine-azathioprine-corticosteroids, oral anticoagulants or N-acetylcysteine alone, which were still recommended in 2011, are now discouraged according to the recent 2015 update of the international recommendations, either because of an increased risk of mortality, or the lack of effect on disease progression. However, two drugs have been demonstrated to be beneficial in randomized therapeutictrials against placebo and are now recommended as first line therapy in IPF. Pirfenidone, commercially available in France since 2012, reduces the decline in forced vital capacity (FVC) and significantly decreases overally mortality in treated patients. Nintedanib, commercialially available in France since the beginning of 2016 FVC, reduces the decline in FVC, delays acute exacerbations of disease, with a trend toward improvement of the qualify of life and reduction in mortality. Management of gastroesophageal reflux, especially common in this patient population, is also recommended.