Pneumopathie infiltrante diffuse de la sclérodermie systémique - 18/04/08

Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) de la sclérodermie systémique (ScS) surviennent préférentiellement au cours des formes diffuses de la maladie.

Étant volontiers asymptomatiques, les PID de la ScS devront être dépistées systématiquement par la réalisation d'un scanner thoracique haute résolution et d'épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la capacité de transfert du monoxyde de carbone (TLCO). Toutes formes confondues, près de 75 % des patients ayant une ScS ont une PID. Il s'agit habituellement de pneumopathies interstitielles non spécifiques, ce qui contribue à expliquer que le pronostic des PID de la ScS est meilleur que celui de la fibrose pulmonaire idiopathique. Cependant, les PID constituent aujourd'hui une des deux premières causes de décès au cours de la ScS.

Le traitement des PID de la ScS n'est pas encore bien codifié. Le cyclophosphamide, qui est utilisé depuis une quinzaine d'années dans le traitement des PID de la ScS, a été évalué récemment dans deux études prospectives randomisées et exerce un effet bénéfique significatif mais très modéré sur la fonction respiratoire.

Les patients avec PID rapidement progressive pourraient bénéficier de l'association d'un traitement par cyclophosphamide intraveineux à une corticothérapie par 15 mg/j de prednisone. Mais cela doit être spécifiquement établi.

Interstitial lung diseases (ILD) in systemic sclerosis (SSc) are mainly encountered in patients with diffuse disease although they may occur less frequently in patients with limited cutaneous disease.

In SSc early detection of ILD should be achieved by high resolution computed tomography and pulmonary function tests, including measurement of DLCO. In total up to 75% of patients with SSc develop ILD but it is progressive in only a minority of patients. Unlike idiopathic ILD, SSc associated ILD corresponds to non-specific interstitial pneumonia rather than usual interstitial pneumonia in the majority of cases. This explains the better prognosis of SSc associated ILD compared with idiopathic ILD. Nevertheless ILD represents one of the two main causes of death in SSc.

The treatment of SSc associated ILD is not well established. Anti-fibrosing treatments have failed to demonstrate benefit and cyclophosphamide, which has been used for about 15 years in the treatment of this condition, has recently been evaluated in two prospective randomised studies which showed a significant but modest effect on respiratory function.

A subgroup of patients with rapidly progressive ILD might benefit from pulsed intravenous cyclophosphamide combined with prednisone 15 mg daily, but this remains to be confirmed.