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Paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele-Richardson-Olszewski) - 01/01/06

Progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski's disease)

[17-062-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(06)29334-5 
F. Dubas a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, J. Cassereau a : Interne, P. Lejeune b : Praticien hospitalier
a Département de neurologie, Hôpital Larrey, centre hospitalier universitaire, 49000 Angers, France 
b Service de neurologie, centre hospitalier, Les Oudaries, boulevard Stéphane-Moreau, 85925 La-Roche-Sur-Yon, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski) est la seconde cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien, après la maladie de Parkinson. L'âge de début moyen est de 60 ans. Elle se caractérise par une akinésie axiale, une paralysie de la verticalité du regard, une dystonie cervicale en extension, un syndrome pseudobulbaire et un syndrome sous-corticofrontal. La confirmation du diagnostic revient à l'étude neuropathologique, avec une perte neuronale et des dégénérescences neurofibrillaires du tronc cérébal.

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Mots clés : Syndrome parkinsonien, Ophtalmoplégie, Syndrome sous-corticofrontal, Tauopathie

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