Malformations pulmonaires découvertes à l’âge adulte - 10/12/11

Les malformations congénitales de l’arbre trachéo-bronchique et pulmonaires révélées à l’âge adulte sont désormais rares. Les malformations auxquelles le pneumologue adulte est confronté peuvent concerner l’anatomie de l’arbre trachéo-bronchique, il s’agit d’agénésies, d’aplasie ou d’atrésie de bronche, de sténose trachéale ou bronchique, ou encore d’anomalie de distribution des bronches. Des excroissances développées à partir de l’arbre bronchique peuvent aussi être diagnostiquées à l’âge adulte : diverticules et kystes bronchogéniques. Les malformations peuvent concerner le parenchyme pulmonaire comme les anomalies de distribution des scissures, les séquestrations, l’emphysème lobaire, les malformations adénomatoïdes kystiques. Enfin, certaines anomalies concernent le réseau vasculaire, il s’agit d’agénésie ou de sténose artérielle pulmonaire, de fistules artério-veineuse, de retour veineux anormal. Beaucoup sont exceptionnelles, et parfois de découverte fortuite car elles restent asymptomatiques. L’apparition de symptômes conduit la plupart du temps à une prise en charge chirurgicale. Les anomalies asymptomatiques doivent être respectées, mais peuvent parfois gêner la réalisation d’une chirurgie pulmonaire indiquée pour une autre raison.

Congenital tracheo-bronchial or lung malformations are now rarely discovered in adulthood. Adult physician may discover abnormalities of the trachea-bronchial anatomy, as bronchial agenesis, atresia or stenosis, or as abnormal bronchial division. Abnormalities may consist in outgrowth from the bronchial tree, as diverticulum or bronchogenic cyst. It may also concern lung parenchyma as unusual scissure distribution, pulmonary sequestration, lobar emphysema, cystic adenomatoid malformation. The other malformations concern the vascular system of the lung. There are agenesis or stenosis of the pulmonary artery, arteriovenous fistula, abnormal venous circulation. Most of these malformations are extremely rare and fortuitously diagnosed because they remain without symptom. The occurrence of a complication may most of the time lead to surgical treatment. Without symptom, they must be let in place, however could then complicated thoracic surgery of another lung disease.