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Maladies neuromusculaires de l’enfant - 30/07/12

Doi : RMRA-07-2012-4-3-1877-1203-101019-201203195 
Présidents :

M. Lubrano (Rouen),

D. Piperno (Lyon),

Orateur :

N. Stremler-Le Bel (Marseille) [1],

Article rédigé par :

C. Sattler (Paris)

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Résumé

Les deux principales maladies neuromusculaires de l’enfant sont l’amyotrophie spinale infantile (ASI) et la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). L’ASI est une dégénérescence du motoneurone ; il existe quatre types selon l’âge de début plus ou moins tardif qui définissent des formes plus ou moins sévères. La DMD est une destruction des fibres musculaires due à un déficit en dystrophine ; le pronostic a été transformé par la corticothérapie. On souligne l’importance de la prise en charge pluridisciplinaire de ces enfants et du dépistage de l’hypoventilation alvéolaire pendant le sommeil.

Abstract

The two main neuromuscular disorders in children are spinal muscular atrophy and Duchenne muscular dystrophy (DMD). The first one is a degeneration of the motoneuron; there are four types of the disease, according to age of onset, that define forms of varying severity. DMD is a destruction of muscle fibers caused by a deficiency in dystrophin; the prognosis has been transformed by corticosteroids. It emphasizes the importance of multidisciplinary management of these children and screening of alveolar hypoventilation during sleep.


Mots clés : Amyotrophie spinale infantile , Dystrophie Musculaire de Duchenne

Keywords: Spinal muscular atrophy , Duchenne Muscular Dystrophy


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Vol 4 - N° 3

P. 127-129 - juillet 2012 Retour au numéro
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  • Mécanismes physiopathologiques de l’atteinte respiratoire
  • F. Gagnadoux (Angers), J. Gonzalez-Bermejo (Paris), A. Duguet (Paris), C. Tromeur (Brest)
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  • Spécificités de la VNI chez l’enfant
  • M. Lubrano (Rouen), D. Piperno (Lyon), B. Fauroux (Paris), C. Sattler (Paris)

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