Particularités cliniques et fonctionnelles du syndrome emphysème–fibrose pulmonaire : à propos de 20 cas - 21/12/15
Résumé |
Introduction |
Le syndrome emphysème et fibrose pulmonaire (SEF) individualisé en 2005, présente des particularités cliniques, fonctionnelles et évolutives propres nécessitant une prise en charge adaptée.
Méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 20 patients, suivis entre 2007 et 2014. Nous avons étudié les caractéristiques cliniques, radiologiques, fonctionnelles et thérapeutiques.
Résultats |
Il s’agit de 14 hommes et 6 femmes, l’âge moyen était de 58ans ±10ans. Les conditions socio-économiques sont mauvaises chez 6 patients (30 %). Le tabagisme était constaté chez 18 patients (90 %). Cinq patients (25 %) avaient une connectivite. La symptomatologie était dominée par une dyspnée (85 %) et une toux chronique (93 %). L’examen a objectivé un hippocratisme digital dans 73 % des cas et des râles crépitants dans 95 %. À la TDM thoracique les lésions de fibroses étaient associées à un emphysème para-septal (65 %), centrolobulaire (23 %) et bulleux (12 %). La spirométrie était normale chez 4 patients (20 %), un syndrome obstructif chez 8 patients (40 %) réversible sous bronchodilatateurs dans 23 % des cas, un syndrome restrictif chez 6 patients (30 %) et mixte chez 2 patients (10 %). La désaturation à l’effort était notée chez 8 patients (40 %). Une insuffisance respiratoire chronique (IRC) dans 10 % des cas et une IRC grave nécessitant une oxygénothérapie dans 2 %. Deux patients ont été traités par corticothérapie générale, 1 patient traité par méthotrexate, 2 patients traités par bronchodilatateurs inhalés longue durée d’action et tous les autres étaient traités par une association de corticoïde et bronchodilatateurs inhalés. La survie à 2ans était de 65 %.
Conclusion |
Le SEF est une entité bien individualisée de nos jours, toutefois une meilleure connaissance des facteurs étiopathogéniques est nécessaire pour optimiser et adapter la prise en charge.
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