Hémoptysie de grande abondance révélant le syndrome Hughes-Stovin - 11/01/17

Le syndrome de Hughes-Stovin (SHS) est une affection rare caractérisée par l’association d’anévrismes artériels pulmonaires (AAP) multiples et de thromboses veineuses périphériques. Il est à haut risque vital par le risque d’hémoptysie foudroyante.

Nous rapportons l’observation d’un jeune homme présentant des épisodes d’hémoptysies récidivantes avec des accidents thromboemboliques à répétition révélant un syndrome de Hughes-Stovin colligé dans le service de pneumologie de Sfax.

Patient âgé de 26 ans, hospitalisé à plusieurs reprises au service de pneumologie pour toux et hémoptysie. Le diagnostic de pneumonie organisée cryptogénique a été retenu et la corticothérapie a été instaurée. L’évolution était marquée par la récidive des symptômes. Un angio-TDM thoracique a objectivé une embolie pulmonaire bilatérale et massive. Il a été mis sous anticoagulant efficace. Après un mois, le patient a été ré-hospitalisé en réanimation pour récidive de l’hémoptysie de grande abondance. Un angio-TDM a objectivé une embolie pulmonaire de l’artère lobaire inférieure droite ainsi que leurs bronches de division. Devant ce tableau fait d’hémoptysie récidivante avec des accidents thromboemboliques récidivants, une enquête étiologique a été entamée à la recherche d’une maladie systémique, immunitaire, infectieuse ou néoplasique. On a découvert cliniquement des aphtoses buccale, des cicatrices de lésions génitales et des lésions cutanées pseudo-folliculite. Devant ces lésions, la maladie de Behçet a été retenue. Une fibroscopie bronchique a montré une formation bourgeonnante au niveau de la bronche lobaire moyenne, qui a été biopsiée. Le résultat anatomopathologique était normal. On a complété par un angio-TDM thoracique qui a montré : thrombose totale des bronches segmentaires de la pyramide basale du lobe inférieur droit avec une image d’addition infracentimétrique de la bronche lobaire inférieure et de l’artère pulmonaire droite en amont de la thrombose en faveur d’une lésion anévrysmale. Devant ce tableau, on a retenu le diagnostic du SHS. Le patient a été mis sous corticothérapie systémique, immunosuppresseur et anticoagulation avec bonne évolution.

Le syndrome de Hughes-Stovin est une maladie rare caractérisée par l’association des anévrismes de l’artère pulmonaire et thrombose veineuse profonde. Son pronostic est sombre vue le risque d’hémoptysie massive dont la gestion est souvent difficile et nécessite des soins de soutien avec un traitement immunosuppresseur.