Atteinte pulmonaire kystique au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren : à propos de cinq nouvelles observations - 11/01/17

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines, l’atteinte respiratoire est très variable et peut toucher tous les territoires. L’atteinte kystique dans le cadre du SGS est très rare, peu de cas ont été rapportés dans la littérature, elle rentre souvent dans le cadre d’une pneumopathie infiltrante lymphocytaire (LIP).

Nous rapportons cinq cas de poumon multikystique révélant un SGS colligés au service de pneumologie de l’hôpital Moulay Youssef de Rabat.

Toutes nos patientes sont de sexe féminin. La moyenne d’âge est 50,2 ans. Le délai moyen du diagnostic est 27 mois. La toux sèche est rapportée chez toutes nos patientes, une dyspnée d’effort chez 4, des douleurs thoraciques chez 2, une altération de l’état général chez une patiente. Deux de nos patientes accusent des polyarthralgies inflammatoires avec une atteinte articulaire du SGS associée chez une seule. Le syndrome sec est rapporté chez 4 patientes. La radiographie thoracique montre des clartés à paroi fine chez 3 cas et des images aréolaires avec des réticulations chez les 2 autres. La TDM thoracique haute résolution montre des kystes isolés dans 3 cas et associés à une LIP dans 2 cas. Ces kystes sont diffus dans 4 cas et localisés aux apex dans un seul cas. Le test de Shirmer est positif chez 4 patientes. Les AAN sont positifs chez 3 patientes, Ac anti-SSA chez 2, Ac anti-SSB et facteur rhumatoïde chez une patiente. La biopsie des glandes salivaires accessoires montre une sialadénite lymphocytaire grade 3 de Chisholm et Mason chez 2 patientes et grade 4 chez 3. Une hypergammaglobulinémie est noté chez 3 cas. Le LBA réalisé chez 3 patientes et montre une légère lymphocytose chez 2 patientes et une polynucléose neutrophile chez une seule. L’EFR montre un trouble restrictif chez 3 cas. Deux patientes ont été mises sous corticothérapie orale, une sous antipaludéens de synthèse pour son atteinte articulaire, l’abstention thérapeutique était de mise chez 3 patientes. Un suivi moyen de 12 mois a permis de constater une stabilité clinique, fonctionnelle et radiologique chez nos patientes.

Le SGS est une maladie inflammatoire auto-immune qui touche essentiellement les glandes exocrines et peut toucher également le poumon. L’atteinte kystique pulmonaire est très rare et doit faire rechercher un SGS. Le traitement et le pronostic dépendent de l’association ou non à la LIP et du retentissement fonctionnel respiratoire.