Syndrome cave supérieur révélant une maladie de Behçet : à propos de 2 cas - 31/01/18

Les manifestations vasculaires de la maladie de Behçet sont rares et de pronostic sévère. Leur prévalence est estimée à 2,5 %.

Nous rapportons 2 cas de syndrome cave supérieur dans sa phase d’état révélant une maladie de Behçet, colligés au service des maladies respiratoires du CHU Ibn Rochd de Casablanca. Le diagnostic était retenu selon les critères International Criteria for Behçet's Disease (ICBD).

L’âge était compris entre 27 et 58 ans. Dans le premier cas, il s’agissait d’un jeune homme ayant dans les antécédents une méningite aseptique lymphocytaire d’étiologie non étiquetée, l’examen clinique trouvait une aphtose buccale, des lésions de pseudofolliculite nécrosante au niveau du visage et du dos, des cicatrices d’aphtose génitale. Le second cas présentait une aphtose bipolaire récidivante, un œil rouge non douloureux avec baisse de l’acuité visuelle en rapport avec une uvéite antérieure. Les deux cas ont été explorés par une angiotomodensitométrie thoracique qui a montré une thrombose de la veine cave supérieure dans le premier cas, une thrombose du tronc innominé droit étendue à la veine cave supérieure dans le second cas. Les deux malades ont été mis sous association d’un traitement anticoagulant et d’immunosuppresseurs (corticoïdes et azathioprine). Les lésions sont stables à 1 an de traitement.

L’angio-Behçet thoracique demeure préoccupante du fait de sa morbi-mortalité élevée. Un diagnostic précoce et un traitement rapide peuvent en améliorer le pronostic, l’imagerie représente la pierre angulaire de la prise en charge.