Les pneumopathies infiltrantes diffuses associées aux connectivites - 31/01/18

Les connectivites représentent un groupe hétérogène de maladies inflammatoires dysimmunitaires. Le diagnostic de pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) associées aux connectivites est difficile. Les manifestations cliniques extra-pulmonaires orientent le clinicien. Les explorations radiologiques, immunologiques et anatomopathologiques permettent de confirmer la présomption clinique. Le but de ce travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, radiographiques et évolutives des PID associées aux connectivites.

Étude rétrospective incluant les patients suivis dans notre service pour PID associée à une connectivite.

Seize patients (14 femmes et 2 hommes) d’âge moyen 56 ans (29 à 85 ans) ont été inclus. Le délai moyen de diagnostic de la PID était de 11 mois (1 mois à 5 ans). Les circonstances de découverte de la PID étaient dominées par la dyspnée (n=13) et la toux (n=11). Le signe scanographique élémentaire le plus fréquent était le verre dépoli (n=9) suivi par le rayon de miel (n=7) avec une prédominance basale dans 7 cas. Des adénopathies médiastinales ont été notées dans 4 cas. La tomodensitométrie thoracique a suggéré une pneumopathie interstitielle commune dans 7 cas, une pneumopathie interstitielle non spécifique dans 5 cas et une pneumopathie organisée cryptogénique dans 4 cas. Le lavage broncho-alvéolaire ; réalisé chez 8 patients ; a montré une alvéolite lymphocytaire (n=3), neutrophilique (n=3) et à éosinophile (n=2). Les manifestations extra-pulmonaires associées étaient une atteinte articulaire (n=8), une atteinte musculaire (n=5), une atteinte cutanée (n=4) et un syndrome de Raynaud (n=4). Les connectivites ont été confirmées par le bilan immunologique et étaient réparties comme suit : polyarthrite rhumatoïde (n=5), syndrome de Gougerot-Sjögren (n=4), syndrome des anti-synthétases (n=4), polymyosite (n=2) et lupus érythémateux systémique (n=1). Tous les patients ont reçu une corticothérapie. Un traitement par les antipaludéens de synthèse était associé dans 1 cas. L’évolution était favorable dans 13 cas. Une aggravation de la PID a été observée chez 3 patients avec 2 décès.

Le tableau des PID associées aux connectivites est très hétérogène. Une approche clinique et scanographique, basée notamment sur l’analyse des signes prédominants, guide le clinicien dans le diagnostic des connectivites.