Pneumopathies interstitielles diffuses (PID) fibrosantes prédominant aux lobes supérieurs : étiologies, caractéristiques et pronostic - 31/01/18

Les causes de PID fibrosantes prédominant aux lobes supérieurs sont connues pour être variées dans la littérature, mais elles sont mal décrites. Parmi elles, la fibroélastose pleuroparenchymateuse (FEPP) a été récemment individualisée comme une entité bien définie. Notre étude avait pour objectif de déterminer la prévalence des PID prédominant aux lobes supérieurs, la répartition de leurs étiologies, leurs caractéristiques et leur pronostic.

Étude rétrospective monocentrique basée sur une cohorte de 1132 patients ayant une PID chronique fibrosante adressés entre 2006 et 2016. Étaient exclus les cas de sarcoïdose d’évolution fibrosante dont le diagnostic était déjà connu avant la prise en charge dans le service.

Quatre-vingt-sept patients avaient une prédominance aux lobes supérieurs sur la tomodensitométrie (TDM) thoracique, soit une prévalence de 7,69 %. La gamme diagnostique après une discussion multidisciplinaire était la suivante : sarcoïdose : n=21, FEPP : n=19, pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) : n=15, PID inclassable : n=11, PID du fumeur : n=6, silicose : n=5 ; et autres diagnostics : n=10. Les quatre groupes les plus prévalents ont été comparés (sarcoïdose, FEPP, PHS, et PID inclassable). Les patients avec une FEPP avaient un antécédent familial de PID significativement plus fréquent (7/19, 37 %), un IMC plus bas, la survenue plus fréquente de pneumothorax et/ou de pneumomédiastins (8/19, 42 %) et pas de fixation à la tomographie par émission de positrons. Sur la TDM, les masses de fibrose, les adénopathies et la prédominance centrale étaient plus fréquentes en cas de sarcoïdose. Les FEPP avaient plus souvent une perte de volume, une asymétrie, des condensations sous pleurales et un thorax plus plat. Les lobules clairs distinguaient les PHS. Le déclin annuel de la capacité vitale était moins marqué dans la sarcoïdose. La survie de la FEPP était significativement plus mauvaise que celle des autres groupes (p=0,02), estimée à 60 % à 5 ans, en particulier en présence d’une PID associée des bases.

Certaines caractéristiques cliniques et radiologiques aident à différencier les principales causes de PID fibrosantes prédominant aux lobes supérieurs. La fréquence des formes familiales doit inciter à faire une recherche génétique chez les patients ayant une FEPP, dont le pronostic est sombre.