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Devenir à long terme des hypertensions porto-pulmonaires associées à une cirrhose compensée à l’ère des thérapeutiques ciblées de l’hypertension artérielle pulmonaire - 31/01/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2017.10.057 
N. Ebstein, M. Jevnikar, A. Boucly, R. Jovan, X. Jais, D. Montani, G. Simmoneau, M. Humbert, O. Sitbon, L. Savale
 AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication de l’hypertension portale quelle que soit la gravité de la cirrhose associée. À l’ère moderne des thérapeutiques ciblées de l’HTAP, le devenir à long terme des patients souffrant d’hypertension porto-pulmonaire (HTPoP) sur cirrhose compensée ou hypertension portale extrahépatique reste mal connu et hétérogène d’un registre à l’autre.

Méthodes

Étude observationnelle, rétrospective, monocentrique menée dans le centre de référence français de l’hypertension pulmonaire. Les caractéristiques et le devenir à long terme de tous les cas incidents d’HTPoP diagnostiqués entre janvier 2008 et décembre 2016 et associés à une cirrhose compensée (Chil-Pugh A) ou une hypertension portale extrahépatique ont été analysés.

Résultats

Cent deux patients ont été inclus dans l’étude (âge moyen 55±11 ans, 62 hommes). À l’issue du premier bilan, 86 patients (84 %) ont reçu un traitement ciblé de l’HTAP (18 % un antagoniste des récepteurs de l’endothéline, 50 % un inhibiteur de la phosphodiestérase-5, 30 % un traitement combiné oral et 1 % une trithérapie incluant un analogue de la prostacycline). Soixante et onze patients ont été réévalués après un délai médian de 4 mois. La classe fonctionnelle NYHA s’améliorait significativement (p=0,0001) et la distance parcourue au TM6 augmentait de 359±141m à 396±92m (p=0,0005). On observait une augmentation de l’index cardiaque de 2,7±0,8 à 3,7±1 l/min/m2 (p<0,001) et une diminution des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) de 8,6±3,8 à 4,7±2,6 unités Wood (p<0,001). Chez les patients traités par monothérapie orale en première ligne, la baisse des RVP était identique quelle que soit la classe thérapeutique utilisée (−33±2 % avec les ARE et −32±3 % avec les IPDE-5, NS). Le suivi médian était de 28 mois. La survie globale de la population étudiée à 1, 3 et 5 ans était respectivement de 87 %, 74 % et 62 %. Seul le score MELD apparaissait comme un facteur prédictif indépendant de mortalité en analyse multivariée. La survie des patients était comparable à la survie d’un groupe témoin d’HTAP idiopathique, héritable ou associée à la prise d’anorexigènes.

Conclusion

À l’ère moderne des thérapeutiques ciblées de l’HTAP, la survie des HTPoP associées à une cirrhose compensée ou une hypertension portale extrahépatique est comparable aux HTAP idiopathiques. La mortalité de ces patients semble principalement liée au score MELD.

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© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 35 - N° S

P. A27-A28 - janvier 2018 Retour au numéro
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  • Influence de la stratégie thérapeutique initiale sur la survie des patients atteints d’HTAP : trithérapie d’emblée, le tiercé gagnant
  • A. Boucly, J. Weatherald, L. Saval, D. Montani, M. Jevnikar, X. Jaïs, G. Simonneau, M. Humbert, O. Sitbon

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