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Revue des Maladies Respiratoires

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Impact des dilatations des bronches sur les caractéristiques cliniques et le pronostic des vascularites à ANCA : résultats d’une série de 61 patients - 31/01/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2017.10.107 
M. Chilles 1, R. Lhote 2, P.Y. Brillet 3, M. Groh 4, X. Puechal 5, F. Cohen-Aubart 6, 7, X. Delbre 8, P. Guilpain 9, T. Barda 10, H. De Boysson 11, 12, P. Duhaut 13, S. Dominique 14, E. Hachulla 15, M. Hamidou 16, J.F. Subra 17, F. Lifermann 18, O. Fain 19, P. Cohen 20, F. Lhote 21, H. Nunes 22, A. Mathian 23, E. Catherinot 2, B. Terrier 24, A. Le Quellec 25, C. Legendre 26, V. Cottin 10, Z. Amoura 27, L.J. Couderc 2, E. Diot 28, L. Guillevin 29, C. Tcherakian 2, ⁎
1 Médecine interne CHR Orléans, Orléans, France 
2 Service de pneumologie, hôpital Foch, Suresnes, France 
3 Service de radiologie, hôpital Avicenne, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Bobigny, France 
4 Service de médecine interne, hôpital Saint-Louis, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Paris, France 
5 Department of Internal Medicine, National Referral Center for Rare Autoimmune and Systemic Diseases, hôpital Cochin, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), Paris, France 
6 Internal Medicine Department, French Reference Centre for Rare Autoimmune Systemic Diseases, e3m Institute, Pitié-Salpêtrière Hospital, Assistance-publique Hôpitaux de Paris, Paris, France 
7 Paris VI University (UPMC), Sorbonnes universités, Paris, France 
8 Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire Purpan, Toulouse, France 
9 Department of Internal Medicine and Multi-Organic Diseases, St-Éloi Hospital, CHRU Montpellier, Montpellier, France 
10 Service de pneumologie, Hopital L. Pradel, Lyon, France 
11 Department of Internal Medicine, Caen University Hospital, France 
12 University of Caen, Basse Normandie, Caen, France 
13 Internal Medicine, University Hospital Amiens, Amiens, France 
14 Département de pneumologie, hôpital Charles Nicolle, Rouen, France 
15 Inserm U995, LIRIC, Health Care Provider of the European Reference Network on Rare Connective Tissue and Musculoskeletal Diseases Network (ReCONNET), service de médecine interne, centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares Nord et Ouest (CeRAINO), hôpital Huriez, Lille, France 
16 Service de médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France 
17 Department of Nephrology-Dialysis-Transplantation, University Hospital of Angers, Angers, France 
18 Service de médecine interne, CHU de Limoges, Limoges, France 
19 UPMC, hôpital Saint-Antoine, AP–HP, Paris, France 
20 National Referral Center for Rare Systemic and Autoimmune Diseases, Vasculitis and Systemic Sclerosis, Department of Internal Medicine, hôpital Cochin, université Paris Descartes, AP–HP, Paris, France 
21 Service de médecine interne, hôpital de Saint-Denis, Saint-Denis, France 
22 Service de pneumologie, hôpital Avicenne, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Bobigny, France 
23 Service de médecine interne 2, centre de référence national pour le Lupus et le syndrome des antiphospholipides, institut E3M, université Pierre-et-Marie-Curie, Sorbonne Paris Cité AP–HP, Paris, France 
24 Department of Internal Medicine, National Reference Center for Rare Autoimmune and Systemic Diseases, Cochin Hospital, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Paris Descartes University (Paris 5), Paris, France 
25 Department of Internal Medicine and Multi-Organic Diseases, St Éloi Hospital, CHRU Montpellier, Montpellier, France 
26 Service de néphrologie, transplantation Adulte, hôpital Necker-Enfants Malades, université Paris Descartes, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France 
27 Service de médecine interne 2, centre National de référence du Lupus, syndrome des antiphospholipides et autres maladies auto-immunes systémiques rares, institut E3 M, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
28 Service de médecine interne, université François-Rabelais de Tours, CHRU de Tours, Tours, France 
29 Service de médecine interne, centre de référence national pour les maladies auto-immunes rares (vascularites et sclérodermie systémique), université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité AP–HP, Paris, France 

⁎Auteur correspondant.
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Résumé

Introduction

Des associations sporadiques de dilatations des bronches (DDB) et de vascularite à ANCA (VAA) ont déjà été décrites. Certaines observations permettent de suspecter un lien entre ces deux pathologies. L’objectif de notre étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques de patients atteints de DDB et de VAA, ainsi que leur profil évolutif et leur pronostic.

Méthodes

Étude rétrospective des patients ayant une VAA selon les critères de l’ACR et des DDB confirmées au scanner. Les dossiers étaient issus de la cohorte du Groupe français d’étude des vascularites (GFEV) ou d’un appel national à observations auprès des sociétés françaises de pneumologie et de médecine interne (13 centres).

Résultats

Soixante et un patients ont été inclus : 27 (44 %) polyangéite microscopique (PAM), 26 (43 %) granulomatose avec polyangéite (GPA), 7 (2 %) granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) et 1 VAA indifférenciée. Quarante-cinq patients (74 %) avaient des symptômes respiratoires au diagnostic de la VAA. Les autres manifestations étaient rénales (n=20, 33 %), neurologiques (n=26, 43 %), rhinosinusiennes (n=31, 51) et rhumatologiques (n=29, 48 %). Les DDB étaient sans étiologies connues chez 40 (65,5 %) et considérées post-infectieuses chez 15 (24,5 %). La médiane de survie était de 7 ans [4–13], avec 9 décès (15 %). Trois des décès étaient dus à une insuffisance respiratoire (33 %), et trois à une complication directe de la VAA (33 %). Une exacerbation nécessitant un traitement survenait chez 32 patients (52 % ; taux médian d’exacerbation=0,35/an [0,2–1]). Quelles soient diagnostiquées avant (n=25, 41 %), concomitamment ou après le diagnostic de VAA (n=36, 59 %), les DDB avaient les mêmes caractéristiques selon le score radiologique de Bhala. Par contre, les DDB connues avant la VAA étaient plus souvent considérées de cause post-infectieuse (48 % vs 8 %, p<0,01), associées à la survenue d’une PAM (64 % vs 31 %, p=0,02) et la mortalité plus importante (32 % vs 3 %, p=0,02).

Conclusion

Cette 1re série de patients présentant l’association VAA et DDB semble suggérer que les DDB apparaissant au cours du suivi d’une vascularite pourraient être une manifestation pulmonaire spécifique de la VAA. Par ailleurs, l’existence de DDB connues chez un patient a une influence sur la présentation phénotypique des VAA et leur pronostic.

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© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
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