Particularités cliniques et thérapeutiques des malformations artérioveineuses pulmonaires diagnostiquées à l’âge adulte - 29/12/18
Résumé |
Introduction |
Les malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVP) sont des anomalies le plus souvent congénitales, définies par des connexions anormales entre les artères et les veines, sans interposition de secteur capillaire. Leurs complications peuvent être redoutables. Elles sont le plus souvent découvertes chez la population pédiatrique. Toutefois, elles peuvent rester asymptomatiques et ne se déclarer qu’à l’âge adulte. L’objectif de notre travail était de préciser les particularités cliniques et thérapeutiques des MAVP diagnostiquées à l’âge adulte.
Méthodes |
Quinze patients d’âge adulte, ont été pris en charge pour MAVP, dans le service de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire de l’hôpital Abderrahmen Mami de l’Ariana en Tunisie, entre 2000 et 2018.
Résultats |
Il s’agissait de 8 femmes et 7 hommes avec un âge moyen à 44,6 ans [20–72 ans]. Trois patients (20 %) avaient des antécédents d’infections respiratoires à répétition depuis le jeune âge. Les circonstances de découverte étaient l’hémoptysie dans 8 cas (53 %), les douleurs thoraciques dans 3 cas (20 %), l’infection respiratoire dans 3 cas (20 %) et les troubles neurologiques dans 2 cas (13 %) à type de syndrome cérébelleux dans un cas et de paresthésie des membres inférieurs dans un cas. La découverte était fortuite dans un cas. L’angio-scanner thoracique avait montré des anomalies vasculaires dans 2 cas (13 %), une image typique de MAVP dans 5 cas (33 %), une opacité suspecte dans 7 cas (46 %) et des dilatations des bronches dans un cas (7 %). Le poumon gauche était plus souvent concerné (11 cas). Un patient a été récusé pour la chirurgie à cause d’une HTAP et 14 patients ont été opérés. Les gestes pratiqués étaient : une pneumonectomie (1 cas), une lobectomie (7 cas), une segmentectomie (3 cas), une résection en wedge (2 cas) et fistulectomie (1 cas). L’étude anatomopathologique définitive avait montré une malformation artérioveineuse dans tous les cas, associée à une malformation congénitale adénomatoïde kystique, à une hypoplasie de l’artère pulmonaire et à une maladie veino-occlusive, chacune dans un cas. Les suites opératoires étaient simples dans tous les cas avec une durée moyenne de drainage de 6,4jours [3–21jours].
Conclusion |
La présentation clinique des MAVP peut ne pas être spécifique. Ses complications peuvent être redoutables. De ce fait le traitement des MAVP s’impose quel que soit l’âge de découverte. Il pourrait associer la chirurgie et l’embolisation, avec des gestes de résections de plus en plus conservateurs.
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