Pneumopathies infiltrantes diffuses associées aux connectivites - 29/12/18

Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) constituent une manifestation pulmonaire fréquente des connectivites. Le diagnostic est orienté par les symptômes cliniques pulmonaires et extra pulmonaires, et confirmé par les explorations radiologiques, immunologiques et anatomopathologiques. L’objectif de notre étude est de déterminer les caractéristiques cliniques, radiographiques et évolutives des PID associées aux connectivites.

Étude rétrospective à propos de 31 patients hospitalisés au service de pneumologie pour PID et connectivite durant la période de 27 ans.

La répartition selon le genre montre une prédominance féminine (77,4 %). L’âge moyen était de 61±11 ans (40–84 ans). Le délai moyen de diagnostic de la PID était de 9 ans (2 à 40 ans). Les circonstances de découverte de la PID étaient dominées par la dyspnée dans 23 cas et la toux dans 5 cas. La radiographie thoracique montrait un syndrome interstitiel dans 61,3 % des cas. La tomodensitométrie avait montré un aspect de verre dépoli dans 11 cas, un aspect en rayon de miel avec prédominance basale dans 15 cas. Un aspect suggérant une pneumopathie interstitielle commune dans 15 cas, une pneumopathie interstitielle non spécifique dans 11 cas et une pneumopathie organisée crypto génique dans 5 cas. Les épreuves fonctionnelles respiratoires notaient un syndrome restrictif chez 19 patients. Le lavage bronchoalvéolaire, réalisé chez 9 patients, a montré une alvéolite lymphocytaire (n=1), neutrophilique (n=6) et à éosinophile (n=2). Parmi les manifestations extra-pulmonaires associées, l’atteinte articulaire était retrouvée chez 16 patients, l’atteinte cutanée chez 2 patients et un des adénopathies multiples dans un seul cas. Le diagnostic des connectivites était retenu devant un bilan immunologique positif avec une polyarthrite rhumatoïde (PR) dans 12 cas, syndrome de Gougerot-Sjögren dans 9 cas, sclérodermie dans 3 cas, vascularite de Wegener dans 2 cas et l’association de 2 connectivites (PR+syndrome de Gougerot-Sjögren dans 2 cas. Tous les patients ont reçu une corticothérapie. L’évolution était favorable dans 25 cas. Une aggravation était notée chez 6 patients avec installation d’une insuffisance respiratoire chronique dans 3 cas et décès dans 3 cas.

Les PID représentent une part importante de la morbidité des connectivites. Leur reconnaissance précoce est essentielle pour le pronostic de ces patients.