Pneumopathie interstitielle et hypertension pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique dans l’étude HYPID - 29/12/18

Dans le contexte de la sclérodermie systémique, les patients porteurs à la fois d’une hypertension pulmonaire et d’une pneumopathie interstitielle diffuse (SSc-HTP-PID) ont un pronostic plus défavorable que ceux porteurs d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) isolée, sans pneumopathie interstitielle (SSc-HTAP). Il n’y a pas à ce jour de preuve en faveur d’une efficacité des traitements spécifiques de l’HTAP chez les patients SSc-HTP-PID. L’objectif de notre étude était de comparer la survie et la réponse au traitement entre SSc-HTAP et SSc-HTP-PID.

Nous avons mené une analyse rétrospective de 128 patients (66 SSc-HTP-PID, 62 SSc-HTAP), issus de 15 centres, dont l’HTAP a été diagnostiquée par cathétérisme cardiaque droit entre 2001 et 2016. Tous les patients ont reçu un traitement spécifique de l’HTAP. Le diagnostic de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) était confirmé ou infirmé par la tomodensitométrie.

Au diagnostic, l’HTAP était plus sévère dans le groupe SSc-HTAP résistances vasculaires pulmonaires moyennes de 8,7 contre 5,7 UW (p=0,0005). Les patients porteurs d’une PID avaient un trouble ventilatoire restrictif et une hypoxémie plus marqués que dans le groupe SSc-HTAP (capacité vitale forcée moyenne de 68 % contre 100 %, p<0,0001) ; 50 % des patients étaient sous oxygénothérapie contre 27 % (p=0,009). L’imagerie montrait une majorité de PID étendues (81 %), l’aspect de pneumopathie interstitielle non spécifique était le plus fréquent (38 %). La PID était significativement associée avec la mortalité (HR=1,83 ; IC95 % 1,08–3,08 ; p=0,02), de même que la préexistence d’une insuffisance rénale chronique (HR=5,16 ; IC95 %=2,22–12,02 ; p=0,0001), et le sexe masculin (HR=1,81, IC95 %=1,04–3,16 ; p=0,04). À la première réévaluation, la dyspnée était plus souvent améliorée dans le groupe SSc-HTAP que SSc-HTP-PID (patients passés d’une classe 3 ou 4 à 1 ou 2, 33 % contre 14 %, p=0,02). Il n’y avait pas de différence significative en termes d’évolution hémodynamique et du test de marche.

Ce travail confirme le pronostic plus sévère de la SSc-HTP-PID par rapport à la SSc-HTAP. La réponse aux traitements spécifiques de l’HTAP serait décevante dans la SSc-HTP-PID en ce qui concerne la dyspnée, mais semble équivalente sur le plan hémodynamique à ce qui est observé dans la SSc-HTAP.