Pneumopathie interstitielle diffuse inclassable : une entité distincte à progression hétérogène - 29/12/18

Les pneumopathies interstitielles inclassables (PIDi) représentent une proportion importante (∼10 %) des pneumopathies interstitielles diffuses. Le pronostic est considéré comme intermédiaire entre celui de la fibrose pulmonaire idiopathique et celui des PID-associées aux connectivites. Néanmoins, les résultats et les stratégies de traitement sont peu connus.

Les patients atteints de pneumopathie interstitielle idiopathique n’ayant pas été classés dans une entité bien définie après une discussion multidisciplinaire et admis au Centre national de référence français pour les maladies pulmonaires rares ont été considérés comme PIDi. Les patients dont l’étendue de la fibrose était>10 % en tomodensitométrie thoracique et suivis au moins pendant un an avec une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) ont été inclus dans l’analyse. Le décès par insuffisance respiratoire ou une transplantation pulmonaire été considéré comme une aggravation de la maladie. Différents paramètres physiologiques d’EFR ont été évalués pour leur association avec le décès ou la transplantation en utilisant la méthode d’analyse de survie (Kaplan–Meier).

Parmi 766 patients présentant une maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse, 71 patients répondaient aux critères prédéfinis pour la PIDi, dont 61 avaient été suivis au moins un an avec une EFR. La diminution annuelle absolue de la capacité vitale forcée (CVF)>5 % avait la meilleure association avec le décès et/ou la transplantation. Par conséquent, la progression a été définie par une baisse annuelle absolue de plus de 5 % de la CVF avec ou sans signes d’aggravation de la maladie à l’imagerie. Douze patients sur 61 (20 %) avaient une maladie évolutive et 49 (80 %) avaient une maladie stable. La durée moyenne du suivi était de 3,2 ans. Aucune différence clinique, fonctionnelle ou radiologique n’a été observée initialement entre les deux groupes. Huit patients (67 %) sont décédés parmi les progressifs, contre 11 patients (22 %) parmi les non-progressifs (p=0,011). Seulement, un malade dans chaque groupe a été transplanté (p=0,273).

Les PID inclassables ont une évolution hétérogène, la majorité des patients restant stable. Il est important de différencier les formes stables, ne relevant pas d’un traitement, des formes progressives, pour lesquelles des essais thérapeutiques sont nécessaires. Le déclin annuel absolu de la CVF prédit la progression de la maladie (mortalité et/ou nécessité de transplantation).