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Bronchiolite au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren: une série rétrospective de 25 patients - 29/12/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2018.10.107 
A. Maurac 1, , C. Gauvain 2, A. Barquin 3, P. Leguen 4, M.P. Debray 5, A. Cazes 6, A. Justet 4, M.C. Dombret 4, R. Borie 4, C. Taillé 4, B. Crestani 4
1 Département de pneumologie, CHRU de Nancy, rue du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
2 Département d’oncologie thoracique, CHU Lille, University Lille, Siric OncoLille, Lille, France 
3 Université Paris Descartes, Paris 5, Paris, France 
4 Service de Pneumologie A, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Bichat, Département hospitalo-universitaire FIRE, Competence Center for Rare Pulmonary Diseases, Paris, France 
5 Service de Radiologie, Bichat Hospital, Paris, France 
6 Service d’Anatomopathologie, Bichat Hospital, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Une atteinte des petites voies aériennes serait particulièrement fréquente au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) primitif. Les objectifs de cette étude étaient de décrire la présentation clinicoradiologique et le profil évolutif de patients atteints d’un SGS primitif et présentant une atteinte bronchiolaire prédominante.

Méthodes

Nous avons identifié tous les patients de notre centre qui présentaient un SGS primitif défini selon les critères de 2016 et une atteinte des petites voies aériennes définie par le scanner et/ou l’histologie. Nous avons exclu les patients qui présentaient une autre connectivite, une autre cause de maladie bronchiolaire ou une atteinte interstitielle prédominante sur l’imagerie.

Résultats

Parmi 172 patients atteints de SGS dans la base de données, nous avons identifié 25 patients, dont 23 femmes (92 %) avec une prédominance de non-fumeurs (75 %), d’âge moyen 62 ans (32–85 ans). Tous présentaient des symptômes respiratoires chroniques. Le délai entre le diagnostic de SGS et le diagnostic de l’atteinte respiratoire était de 48 mois (0–150 mois). L’atteinte respiratoire était révélatrice chez 5 patients. Les EFR montraient un trouble ventilatoire obstructif chez 8 patients (VEMS 55 %, 35–105 %), et un trouble ventilatoire restrictif chez 2 patients, parmi les 15 patients avec une EFR sans trouble ventilatoire, le DEM 25–75 était diminué chez 10 d’entre eux. Le scanner montrait un aspect de perfusion en mosaïque avec trappage aérique (86 %), des bronchectasies (67 %) et des micronodules centrolobulaires avec aspect d’arbre en bourgeon (33 %), des kystes (30 %) et des anomalies interstitielles (30 %). L’examen microbiologique détectait une colonisation bactérienne chez 2 patients (S. aureus, P. aeruginosa). Le suivi moyen était de 5,9 années (1 à 12 ans). 6 patients (24 %) ont reçu des macrolides, 10 (40 %) une corticothérapie inhalée, 12 (48 %) une corticothérapie par voie systémique et 7 (28 %) un traitement immunosuppresseur. Au cours du suivi, le VEMS (n=21) était stable chez 13 patients (62 %), améliorées chez 4 patients (19 %) et dégradées chez 4 patients (19 %). Un patient a évolué vers une insuffisance respiratoire chronique. Aucun patient n’est décédé ou n’a nécessité de transplantation pulmonaire. Un scanner de suivi (n=11) montrait une régression partielle des micronodules, et une stabilité des autres lésions.

Conclusion

Cette série rétrospective suggère que l’atteinte bronchiolaire au cours du SGS est généralement peu sévère fonctionnellement et peu évolutive.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 36 - N° S

P. A57 - janvier 2019 Retour au numéro
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