Données démographiques et caractéristiques au moment du diagnostic des 847 patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique inclus dans la cohorte Radico-PID - 05/01/20

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une affection rare et peu de données épidémiologiques sont disponibles en France. Ce projet vise à décrire les caractéristiques en vie réelle des patients atteints de FPI recevant un traitement anti-fibrosant, ainsi que leurs comorbidités et la mortalité.

RaDiCo-PID est une cohorte longitudinale à long terme incluant des patients enfants et adultes atteints de pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques suivis dans des centres de référence et de compétence de la filière Respifil et des réseaux OrphaLung et Respirare. RaDiCo-PID comporte un sous-groupe de patients atteints de FPI. Nous présentons ici les caractéristiques de base des patients atteints de FPI après 2 ans d’inclusion.

Entre le 15 juin 2017 et le 4 septembre 2019, 1246 patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse ont été inclus dans le registre Radico-PID dans 18 centres, dont 847 atteints de FPI (68 %). Les patients atteints de FPI étaient en majorité des hommes (82,7 %), avec un âge moyen de 72,5±9 ans à l’inclusion et un index de masse corporelle moyen de 26,8±4,3. Parmi les patients avec FPI, 44,6 % étaient des cas incidents avec une durée médiane entre le diagnostic et l’inclusion de 8,9 mois (Q1=0,9 et Q3=26,4) ; 25,3 % de ces patients avaient eu une biopsie. La capacité vitale forcée moyenne au diagnostic était de 73,4±25,0 % de la valeur théorique (n=561), et la capacité de transfert du monoxyde de carbone moyenne au diagnostic était de 39,6±18,2 % (n=498). Selon les données disponibles sur les traitements anti-fibrosants (n=661), 347 patients ont été traités, au moins une fois, par du nintédanib et 312 patients par de la pirfénidone ; 113 patients ont reçu séquentiellement ces 2 molécules.

La cohorte Radico-PID fournit des données concrètes précieuses sur les caractéristiques démographiques des patients, notamment au moment du diagnostic de FPI. Les effectifs actuels permettent d’envisager des analyses plus approfondies.