Identification des facteurs cliniques et biologiques associés au développement d’un syndrome thoracique aigu chez des enfants atteints de drépanocytose présentant une crise vaso-occlusive : une étape préliminaire avant l’évaluation des stratégies de traitement spécifique et précoce - 05/01/20

Déterminer les facteurs cliniques et biologiques associés au développement du syndrome thoracique aigu (STA) pendant une crise vaso-occlusive (CVO) chez les enfants atteints de drépanocytose.

Étude observationnelle monocentrique prospective réalisée dans le service pédiatrique de l’hôpital universitaire intercommunal Créteil. Tous les enfants atteints de drépanocytose (tous les génotypes de drépanocytose) admis consécutivement de novembre 2013 à décembre 2016, pour des CVO douloureuse et aucun signe de STA ont été inclus. Les paramètres cliniques et les données biologiques recueillis à l’admission et dans les 48heures suivant l’admission ont été comparés entre ceux qui ont développé un STA et ceux qui ne l’ont pas développé. Les variables statistiquement significatives par analyse univariée ou considérées comme pertinentes sur le plan clinique ont été prises en compte pour une analyse multivariée afin de déterminer les facteurs de risque associés au développement d’un STA chez les enfants présentant une CVO. Les variables retenues dans le modèle multivarié ont été utilisées pour construire un score prédictif de STA.

Parmi les 191 hospitalisations pour CVO douloureuse, chez 176 enfants atteints, 35 ont développé un STA pendant l’hospitalisation. En comparant le STA aux CVO, la durée moyenne de séjour à l’hôpital était plus longue (7,6±2,3±2,3 vs 3,3±1,8jours [p<0,0001]) et tous (35/35) vs 28/156 (17,9 %) ont reçu une transfusion de globules rouges (p<0,0001). En modèle multivarié le score de la douleur (≥9/10), la localisation de la douleur (douleur abdominale ou spinale ou impliquant plus de 2 membres), le nombre élevé de réticulocytes (≥ 260×109/L) et de neutrophiles (>10×109/L) à l’admission est associé au développement d’un STA. Le score prédictif de STA ainsi obtenu avait une aire sous la courbe du RDC de 0,82[IC95 % : 0,74–0,89] et une valeur prédictive négative de 97,7 %.

Les mesures cliniques et biologiques à l’admission peuvent servir de paramètres simples pour identifier les enfants présentant un risque accru de développement de SCA pendant l’exposition aux COV et pour faciliter le diagnostic précoce de cette complication respiratoire. De plus, l’élévation persistante de la numération leucocytaire au jour 2 peut être considérée comme un signe d’un SCA en évolution.