51 - Manifestations médiastino-pulmonaire de la maladie de Behçet (étude rétrospective à propos de 37 cas) - 31/03/08

Résumé : Notre travail est une étude rétrospective qui à porté sur 37 cas de maladies de Behçet avec une atteinte médiastino-pulmonaire, colligés dans le service de pneumologie et de chirurgie thoracique du CHU Ibn-Sina, de rabat, sur une période de 22 ans ; de l’année 1982 à 2004.

Matériel et méthodes : Pour l’étude des dossiers, nous avons mis au point une fiche d’exploitation comportant les données suivantes :

• les données épidémiologiques (sexe, âge, antécédents personnels et familiaux)
• l’histoire de la maladie
• les signes fonctionnels respiratoires retrouvés au moment du diagnostic
• l’existence d’un éventuel syndrome cave et sa description
• les donnés de l’examen pleuro-pulmonaire et de l’examen général.
• les différentes localisation retrouvées
• les données de l’imagerie,
• les données de la bronchoscopie
• les traitements reçus

Résultats : Tous les patients de la série sont d’origine marocaine, l’age moyen de notre patient et de 31 ans, avec des extrêmes allant de 18 à 50 ans avec une nette prédominance masculine(75,6 %) avec un sexe ratio de 3,11. Nous avons recensé dans notre série, 21 thrombose de la veine cave supérieur soit une fréquence de l’ordre de 57 %, 16 cas d’angéites pulmonaires correspondant a une fréquence de 43 % dont 11 anévrysme et 5 thromboses. La symptomatologie fonctionnelle respiratoire est dominée par l’hémoptysie dans le cas de l’angéite pulmonaire (70 %) et dans le cas de la thrombose cave supérieure le maître symptôme est le syndrome cave supérieur (100 %). Concernant les explorations radiologiques, tous les patients ont bénéficié d’au moins une radiographie du thorax, elle a permis d’objectiver dans le cadre de la thrombose de la veine cave supérieure un élargissement mediastinal supérieur chez 18 patients, un épanchement pleural chez 4 patients, une atteinte parenchymateuse chez 3 patients. Dans le cadre de l’angéite pulmonaire, la radiographie à mis en évidence des opacités hilaires chez 12 patients uni ou bilatérales. La tomodensitométrie a confirmé la thrombose de la veine cave supérieure chez 18 patients et chez 12 patients elle a conclu au caractère vasculaire des opacités hilaires après injection du produit de contraste. En raison des différences de prise en charge de l’évolution et de pronostic, nous avons départagé nos patients en é groupes, le groupe suivi pour thrombose de la veine cave supérieur ont bénéficié d’un traitement anticoagulant, corticoïde et/ou immunosuppresseur et le groupe suivi pour anévrysme pulmonaire ont reçu une association corticoïde et cyclophosphamide. Malgré le traitement, L’évolution a été parsemé de récidives avec la survenue d’autres manifestations, en effet parmi les 37 patients, 2 sont décédés, 7 ont été perdus de vue et 28 patients ont donc été suivis avec un recul de 4 mois à 13 ans avec des résultats décevants

Discussion : Le syndrome de behçet. classiquement définit par la triade aphtose buccale, ulcération génitale et uvéite, est une vascularite prévalant dans le pourtour méditerranéen, le proche orient et l’extrême orient, a cette triade peut s’associer des manifestations systémiques divers, les manifestations pulmonaires quoique peut fréquentes, comptent parmi les atteintes systémiques les plus graves de le maladie de Behçet. L’angéite pulmonaire à détermination essentiellement vasculaire composée d’anévrysme artériel pulmonaire, engage le pronostic vital par le risque de rupture d’hémoptysie massive, la thrombose cave supérieure domine l’atteinte médiastinale et expose au risque d’embolie pulmonaire. Dans notre étude de type rétrospective portant sur 37 cas de maladie de Behçet nous avons décrit 21 cas de thrombose cave supérieure et 16 cas d’angéite pulmonaire, en effet l’analyse des caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques de nos patients a rejoint les données de la littérature. Sur les plans thérapeutiques étant données les incertitudes pathogéniques aucune attitude bien codifiée ne s’est dégagée, les résultats observés dans notre série sont proches de la littérature, ils se sont révélés décevant et l’évolution été marquée de récidives et la survenue d’autres manifestations.