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Hémophilie A paranéoplasique d’un carcinome épidermoïde bronchique - 10/01/21

Doi : 10.1016/j.rmra.2020.11.258 
R. Naud 1, , Y. Trigui 1, C. Begne 1, C. Decloitre 1, J. Seguier 2, M. Bernardi 1, S. Martinez 1
1 Centre hospitalier du pays d’Aix, Aix-en-Provence, France 
2 Hôpital de la Timone, Marseille, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’hémophilie A est définie par un déficit en facteur VIII. Bien que souvent congénitale, une hémophilie A (HAA) peut également être acquise. Elle est liée à la production d’anticorps anti-facteur VIII. Les multiples étiologies comprennent les tumeurs solides, principalement de la prostate. Quelques cas sont décrits pour le cancer du poumon [2, 1].

Méthodes

Nous rapportons le cas d’un patient de 73 ans qui a été hospitalisé pour hémoptysies et hématomes à répétition faisant découvrir une HAA. Le bilan étiologique retrouve un carcinome épidermoïde bronchique bien différencié stade IV.

Résultats

Un patient de 73 ans consulte aux urgences pour hémoptysies de moyenne abondance. Le scanner thoracique retrouve de nombreuses lésions pulmonaires. Devant une déglobulisation et une désaturation nécessitant une oxygénothérapie il est transféré en réanimation. Il présente d’importantes hémorragies aux points de ponction et des hématomes cutanés spontanés. Le bilan de coagulation retrouve un TCA spontanément allongé avec un déficit sévère en facteur VIII (<10 %). Le bilan de coagulation, d’il y a quelques mois, était normal. Les anticorps anti-facteur VIII sont positifs et confirment le diagnostic d’HAA auto-immune. Le patient bénéficie initialement d’un traitement symptomatique (transfusion de concentrés globulaires puis administration de facteur VIII et facteur VIIa). Le bilan des lésions pulmonaires permet de diagnostiquer un carcinome épidermoïde bronchique bien différencié métastatique pulmonaire sans lésion extrathoracique. Il est traité par cyclophosphamide et corticothérapie systémique ne permettant pas une amélioration de son HAA. Il est actuellement en cours de chimiothérapie. L’immunothérapie a été contre indiqué par les hématologues.

Conclusion

L’HAA auto-immune paranéoplasique peut être retrouvée dans le carcinome épidermoïde bronchique stade IV. Le traitement immunosuppresseur recommandé n’a pas permis de corriger l’HAA. La chimiothérapie reste l’arme thérapeutique principale. La place de l’immunothérapie n’est pas encore définie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 13 - N° 1

P. 126 - janvier 2021 Retour au numéro
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