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Pronostic à long terme de l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire de l’adulte: la cohorte prospective du centre national de référence des histiocytoses - 10/01/21

Doi : 10.1016/j.rmra.2020.11.035 
A. Benattia 1, E. Bugnet 1, A. Walter-Petrich 2, C. De Margerie-Mellon 3, V. Meignin 4, D. Gossot 5, G. Lorillon 1, S. Chevret 6, A. Tazi 7,
1 Centre national de référence des histiocytoses, service de pneumologie, hôpital Saint-Louis, AP–HP, Paris, France 
2 Service de biostatistique et information médicale, Hôpital Saint-Louis, APHP, Paris, France 
3 Université de Paris, service de radiologie, hôpital Saint-Louis, AP–HP, 75006 Paris, France 
4 Service de pathologie, hôpital Saint-Louis, AP–HP, Paris, France 
5 Institut du Thorax Curie-Montsouris, département thoracique, institut Mutualiste Montsouris, Paris, France 
6 Université de Paris, inserm U1153, Équipe ECSTRRA, Service de biostatistique et information médicale, Hôpital Saint-Louis, AP–HP, 75006 Paris, France 
7 Université de Paris, inserm U976 HIPI, centre national de référence des histiocytoses, service de pneumologie, hôpital Saint-Louis, AP–HP, 75006 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le pronostic à long terme de l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire (HLP) de l’adulte est mal connu. On ne dispose que de 2 études rétrospectives anciennes qui rapportent une mortalité importante des patients ayant une HLP avec une survie médiane d’environ 13 ans, ce qui ne correspond pas à notre expérience clinique. De plus, le risque de survenue d’un cancer bronchique chez ces patients nécessite d’être précisé. L’objectif principal de cette étude était de déterminer la survie des patients adultes atteints d’HLP. Les objectifs secondaires étaient d’évaluer l’incidence cumulée de l’insuffisance respiratoire chronique (IRC), de l’hypertension pulmonaire (HTP), des atteintes extra-pulmonaires dans les formes initialement localisées au poumon et des cancers au cours du suivi.

Méthodes

Tous les patients adultes atteints d’HLP nouvellement diagnostiqués au Centre de référence national des histiocytoses entre janvier 2004 et avril 2018 ont été inclus. Les données ont été recueillies prospectivement dans le registre du centre. La survie et les incidences cumulées ont été estimées avec la méthode de Kaplan-Meier.

Résultats

Deux cent six patients (39±13 ans, 60 % de femmes, 95 % de fumeurs) ont été suivis pendant une durée médiane de 5,1 ans, IQR [3,2; 7.6]. Douze patients sont décédés au cours de l’étude. Les principales causes de décès étaient un cancer bronchique, l’IRC terminale ou une pathologie cardiaque. Les taux de survie à 5 et à 10 ans après le diagnostic de l’HLP étaient respectivement de 94 %, IC à 95 % [90; 98] et 93 %, IC à 95 % [89; 97]. Les incidences cumulées à 5 ans de l’IRC et de l’HTP étaient respectivement de 4,5 % et 3,9 % et restaient identiques à 10 ans. Parmi les 157 patients avec une HLP initialement isolée, 7 patients ont développé une atteinte extra-pulmonaire au cours du suivi (incidence cumulée à 5 et 10 ans de 6 %). Vingt-sept tumeurs malignes ont été observées chez 23 (11 %) patients: avant (n=11); au moment (n=6); après le diagnostic de l’HLP (n=10, dans un délai médian de 4,1 ans, IQR [3,1; 5,0]). Le risque de cancer du poumon était significativement plus élevé que celui attendu pour la population générale française (ratio d’incidence standardisé=17, IC à 95 % [7,3; 38,1]).

Conclusion

Dans cette cohorte prospective, la survie des patients avec une HLP était nettement meilleure que précédemment rapporté. Les résultats de cette étude permettent aussi de guider la prise en charge et le suivi évolutif de ces patients.

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© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 13 - N° 1

P. 21-22 - janvier 2021 Retour au numéro
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