S'abonner

Hypertension pulmonaire associée au déficit immunitaire commun variable: étude phénotypique des patients français - 10/01/21

Doi : 10.1016/j.rmra.2020.11.044 
P. Thoré 1, , X. Jaïs 2, L. Savale 2, P. Dorfmuller 3, M. Devilder 4, O. Meyrignac 4, J. Mankikian 5, M. Riou 6, E. Boiffard 7, C. Boissin 8, P. De Groote 9, C. Chabanne 10, F. Gagnadoux 11, N. Noel 12, O. Sitbon 2, M. Humbert 2, D. Montani 2
1 Département de pneumologie, Hôpitaux de Brabois, CHRU de Nancy, Université de Lorraine, Vandoeuvre-Lès-nancy, France 
2 Université Paris-Saclay, AP-HP, inserm UMR_S 999, Service de pneumologie et soins intensifs respiratoires, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
3 Department of Pathology, University Hospital of Giessen and Marburg (UKGM), Giessen, Allemagne 
4 Université Paris–Saclay, AP-HP, Service de radiologie, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
5 Département de pneumologie, Hôpital Bretonneau, CHRU, Tours, France 
6 Département de pneumologie, Nouvel Hôpital Civil (NHC), CHU, Strasbourg, France 
7 Département de cardiologie, Hôpital de La Roche sur Yon, Centre Hospitalier Départemental (CHD) de Vendée, La Roche Sur Yon, France 
8 Département de pneumologie, Hôpital Arnaud de Villeneuve, CHU, Montpellier, France 
9 Département de cardiologie, Hôpital Albert Calmette, CHU, Lille, France 
10 Département de cardiologie et maladies vasculaires, Centre cardio-pneumologique, CHU, Rennes, France 
11 Département de pneumologie, CHU, Angers, France 
12 Université Paris–Saclay, AP-HP, Service de médecine interne et d’immunologie, Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est une affection dont l’évolution naturelle est classiquement marquée par la survenue de complications infectieuses, inflammatoires et auto-immunes. Dans de rares cas, une hypertension pulmonaire (HTP) peut survenir. Cette complication inhabituelle est actuellement peu connue.

Méthodes

Les caractéristiques cliniques et hémodynamiques ainsi que le suivi des patients présentant une HTP associée à un DICV identifiés dans le réseau français de l’HTAP ont été recueillis.

Résultats

Neuf patients ont été identifiés, avec une prédominance féminine marquée (n=8). L’âge médian au diagnostic du DICV était de 37 (4-49) ans avec un délai médian entre les diagnostics de DICV et d’HTP de 12 (0-30) ans. Au diagnostic, la majorité des patients était en classe fonctionnelle NYHA III (77.8 %) et présentait un profil hémodynamique pulmonaire sévère. Une hypertension portale était fréquemment associée (n=6). Les explorations fonctionnelles respiratoires retrouvaient des volumes et débits pulmonaires normaux chez 6 patients tandis que 3 présentaient un trouble ventilatoire restrictif modéré. La DLCO était globalement diminuée, avec une médiane à 44 % de la valeur prédite (24–63). L’analyse scannographique mettait en évidence la présence d’adénopathies médiastinales associées à un syndrome interstitiel modéré marqué par la présence de réticulations et de micronodules. Deux patients présentaient des patterns suggestifs d’une atteinte pulmonaire interstitielle granulomateuse et lymphocytaire (GLILD) et des bronchectasies étaient retrouvées chez un patient. En histologie, l’examen d’adénopathies obtenues chez 4 patients a révélé la présence de granulomes (n=4) et d’hyperplasie lymphoïde folliculaire (n=3). Au cours du suivi (médiane de suivi de 30 mois (3–105), 8 patients étaient vivants et un patient atteint d’un lymphome de Hodgkin était décédé.

Conclusion

L’HTP constitue donc une complication possible du DICV. Si les mécanismes physiopathologiques sont encore peu clairs, la nature inflammatoire du DICV semblerait être en cause dans la survenue et le développement d’une HTP. Par ailleurs, l’HTP associée au DICV partage des caractéristiques communes avec l’HTP associée à la sarcoïdose et justifierait sa classification dans le groupe 5 de l’actuelle classification de l’HTP.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 13 - N° 1

P. 27 - janvier 2021 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Pneumopathie à SARS-CoV-2: évolution fonctionnelle à 3 mois et corrélation avec les anomalies radiologiques (étude post Covid M3)
  • J. Frija-Masson, M.P. Debray, S. Boussouar, A. Khalil, C. Bancal, M.A. Galarza-Jimenez, H. Benzaquen, D. Penaud, R. Malrin, A. Redheuil, V. Donciu, O. Lucidarme, B. Crestani, A. Guerder, F. Arnoult, E. Vidal-Petiot, M. Flamant, T. Similowski, C. Morelot, F.X. Lescure, C. Straus, M.P. D’ortho, J. Gonzalez-Bermejo
| Article suivant Article suivant
  • Diminution de la saturation artérielle en oxyhémoglobine chez les patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire sous traitement spécifique
  • L. Textoris, S. Valentin, A. Maurac, R. Fay, E. Gomez, A. Guillaumot, F. Chabot, O. Sitbon, M. Humbert, A. Chaouat

Déjà abonné à cette revue ?