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La pneumopathie interstitielle lymphoïde : cohorte monocentrique de 27 cas - 10/01/21

Doi : 10.1016/j.rmra.2020.11.051 
T. Bonvent , S. Marchand-Adam
 Service de pneumologie, CHU, université de Tours, Tours, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL) est une maladie rare caractérisée par une prolifération polyclonale réactive bénigne du tissu lymphoïde associé aux bronches. La PIL fait partie du spectre des désordres lymphoprolifératifs bénins et se caractérise par une infiltration de l’interstitium et des espaces alvéolaires pulmonaires par les lymphocytes. La plupart des cas surviennent chez des patients présentant une maladie auto-immune, une immunodéficience ou encore une hémopathie sous-jacente. Les études descriptives concernant la PIL sont rares et concernent des effectifs réduits. L’objectif est de caractériser le diagnostic, la prise en charge, et l’évolution des patients atteints de PIL.

Méthodes

Cette étude rétrospective, monocentrique a été menée au CHRU de Tours, incluant 27 patients du 1er octobre 2003 au 31 octobre 2019, pour lesquels un diagnostic de PIL a été validé lors d’une discussion multidisciplinaire. Les patients ont été comparés selon la certitude diagnostique et l’étiologie de la PIL. L’évolution après traitement a été évaluée en comparant les patients traités par corticoïdes et les patients non traités.

Résultats

La comparaison du groupe PIL certaine et PIL possible ne montrait pas de différence dans l’ensemble des caractéristiques cliniques, radiologiques et biologiques au diagnostic en dehors de l’âge plus élevé et du tabagisme plus important dans le groupe PIL possible. L’aspect scanographique d’épaississement des septas « flous » prédominant était présent chez 33% des patients. Les seules différences significatives entre le groupe traité et le groupe non traité étaient les paramètres respiratoires initiaux qui étaient plus sévères dans le groupe traité comparativement au groupe non traité (81% [55; 163%] de CVF initiale contre 116% [79; 139%] respectivement; p=0,03) ainsi que le taux de rechute, significativement plus élevé dans le groupe traité (11/20 soit 55% de rechute contre 0/7 soit 0% respectivement; p=0,01). Dans notre cohorte, 20% des patients traités présentaient une amélioration des paramètres respiratoires.

Conclusion

Cette étude souligne la possibilité de porter un diagnostic de PIL possible sur des critères clinico-radiologiques lorsqu’une histologie n’est pas disponible. Parmi ces critères l’aspect d’épaississements « flous » des septas interlobulaires prédominant pourrait être un critère diagnostique de PIL.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 13 - N° 1

P. 31 - janvier 2021 Retour au numéro
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