Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse - 16/04/08

Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease (RB-ILD) is a disease that exclusively affects cigarette smokers. Long-term prognosis is good with cessation of smoking, in combination or not with corticosteroid therapy. We report here the case of a 50-year-old patient with RB-IL diagnosed on lung biopsy. Despite corticosteroid and cyclophosphamide therapy, no functional or radiological improvement was obtained. In contrast, cessation of smoking was associated with the disappearance of the infiltrative opacities. Clinical and radiological parameters remained stable during follow-up (13 years) while a moderate obstructive pattern appeared.

La bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse (RB-ILD) est une affection rare, du sujet fumeur, révélée par une dyspnée d'effort. Nous rapportons le cas de M. B., 50 ans, chez qui est diagnostiquée par biopsie pulmonaire chirurgicale en 1987, une bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle. Aucune amélioration radiologique et fonctionnelle n'a été obtenue malgré une corticothérapie et un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide. L'arrêt du tabagisme était associé à une régression des opacités nodulaires. L'évolution au long terme (13 ans) est caractérisée par une aggravation minime et progressive du trouble ventilatoire obstructif sans majoration de la distension.