Association histiocytose pulmonaire langerhansienne et cholangite sclerosante de l'adulte - 17/04/08

L'histiocytose langerhansienne et la cholangite sclérosante sont deux affections rares dont l'association, fréquente chez l'enfant, est exceptionnelle chez l'adulte.

Une patiente de 40 ans suivie depuis l'âge de 23 ans pour une histiocytose langerhansienne avec localisations pulmonaire et hypophysaire, et compliquée d'insuffisance respiratoire chronique présentait un ictère cholestatique au cours d'un bilan en vue d'une transplantation pulmonaire. Le bilan permettait de conclure à une cholangite sclérosante, sans mise en évidence de cellules de Langerhans au niveau du foie et des voies biliaires. La mise en évidence de localisations cérébrales contre-indiquait la transplantation hépato-pulmonaire et la patiente décédait à l'occasion d'une décompensation oedémato-ascitique.

Ce cas rappelle l'intérêt de la surveillance du bilan hépatique chez les patients atteints d'histiocytose langerhansienne multifocale car l'association de ces deux maladies est de mauvais pronostic.

Langerhans cell histiocytosis and sclerosing cholangitis are two rare diseases that are frequently linked in children, but very rarely so in adults.

A 40 year old woman with a 17 year history of Langerhans cell histiocytosis with chronic respiratory failure and diabetes insipidus presented with cholestatic jaundice whilst being assessed for lung transplantation. Pathological examination demonstrated sclerosing cholangitis. No Langerhans histiocytosis lesions were found in the liver or the biliary tract. Plans for pulmonary and hepatic transplantation were abandoned after cerebral involvement was detected, and the patient died of acute hepatic failure.

This case underlines the need to monitor liver function in adult patients with disseminated Langerhans histiocytosis associated in adults, as coexisting sclerosing cholangitis is associated with a poor prognosis.