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Association histiocytose pulmonaire langerhansienne et cholangite sclerosante de l'adulte - 17/04/08

Doi : RMR-11-2004-21-5-0761-8425-101019-ART25 

T. Gey [1],

C. Bergoin [1],

N. Just [1],

T. Paupard [2],

D. Cazals-Hatem [3],

K. Hoang Xuan [4],

J.-Y. Tavernier [1],

B. Wallaert [1]

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Résumé

Introduction

L'histiocytose langerhansienne et la cholangite sclérosante sont deux affections rares dont l'association, fréquente chez l'enfant, est exceptionnelle chez l'adulte.

Cas clinique

Une patiente de 40 ans suivie depuis l'âge de 23 ans pour une histiocytose langerhansienne avec localisations pulmonaire et hypophysaire, et compliquée d'insuffisance respiratoire chronique présentait un ictère cholestatique au cours d'un bilan en vue d'une transplantation pulmonaire. Le bilan permettait de conclure à une cholangite sclérosante, sans mise en évidence de cellules de Langerhans au niveau du foie et des voies biliaires. La mise en évidence de localisations cérébrales contre-indiquait la transplantation hépato-pulmonaire et la patiente décédait à l'occasion d'une décompensation oedémato-ascitique.

Conclusion

Ce cas rappelle l'intérêt de la surveillance du bilan hépatique chez les patients atteints d'histiocytose langerhansienne multifocale car l'association de ces deux maladies est de mauvais pronostic.

Abstract

Langerhans cell histiocytosis and sclerosing cholangitis in adults

Introduction

Langerhans cell histiocytosis and sclerosing cholangitis are two rare diseases that are frequently linked in children, but very rarely so in adults.

Case report

A 40 year old woman with a 17 year history of Langerhans cell histiocytosis with chronic respiratory failure and diabetes insipidus presented with cholestatic jaundice whilst being assessed for lung transplantation. Pathological examination demonstrated sclerosing cholangitis. No Langerhans histiocytosis lesions were found in the liver or the biliary tract. Plans for pulmonary and hepatic transplantation were abandoned after cerebral involvement was detected, and the patient died of acute hepatic failure.

Conclusion

This case underlines the need to monitor liver function in adult patients with disseminated Langerhans histiocytosis associated in adults, as coexisting sclerosing cholangitis is associated with a poor prognosis.


Mots clés : Histiocytose langerhansienne , Cholangite sclérosante , Transplantation pulmonaire , Transplantation hépatique

Keywords: Langerhans cell histiocytosis , Primary sclerosing cholangitis , Pulmonary transplantation , Liver transplantation


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Vol 21 - N° 5-C1

P. 997-1000 - novembre 2004 Retour au numéro
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