Bronchiolites constrictives de l'adulte, hors contexte de transplantation - 18/04/08

Les bronchiolites sont des maladies inflammatoires des bronchioles. La bronchiolite constrictive en est la forme anatomique la plus fréquemment observée.

Le développement d'une dyspnée d'effort et d'un trouble ventilatoire obstructif peu sensible aux bronchodilatateurs, la caractérise cliniquement. Les radiographies du thorax sont peu informatives, à l'encontre de la tomodensitométrie : l'aspect « en mosaïque » en expiration forcée est cependant plus fréquent que les images directes d'atteinte bronchiolaire. Les causes de bronchiolite constrictive sont nombreuses. Le contexte peut être très évocateur (transplantation pulmonaire, greffe de moelle, polyarthrite rhumatoïde, exposition accidentelle à des gaz ou des produits de combustion). Dans les autres situations, la construction du diagnostic se fait par étapes, visant à exclure d'autres causes de bronchopneumopathie subaiguë ou chronique avec trouble ventilatoire obstructif.

Le diagnostic formel est alors porté à l'analyse histologique de prélèvements pulmonaires chirurgicaux. L'évolution usuelle se fait, en dépit des corticoïdes, vers une insuffisance respiratoire. Les inhibiteurs spécifiques de médiateurs de l'inflammation représentent une perspective thérapeutique importante.

Lorsque le contexte ou les données radio-cliniques ne sont pas hautement évocateurs d'une bronchiolite constrictive, la biopsie pulmonaire chirurgicale doit être discutée.

The term bronchiolitis refers to inflammatory disorders of the bronchioles. Constrictive bronchiolitis is the type most frequently encountered.

The main clinical manifestations include the development of exertional dyspnoea and fixed airflow obstruction. Chest x-ray findings are usually unhelpful, but CT scanning may reveal a mosaic pattern on expiration. Peripheral micronodules are less frequently seen. The causes of constrictive bronchiolitis are numerous. The diagnosis may be clear from the clinical context when a causative event or predisposing condition can be identified (lung or bone marrow transplantation, toxic fume or gas inhalation, rheumatoid arthritis); in other conditions, a stepwise approach to the diagnosis is usually recommended in order to exclude other causes of subacute or chronic obstructive disease. Formal diagnosis requires histological examination of surgical lung biopsies. Despite corticosteroid administration, respiratory failure usually develops. Specific inhibitors of pro-inflammatory cytokines may offer a new and promising therapeutic approach.

If the clinical context or the radiology and clinical findings are not highly suggestive of a constrictive bronchiolitis, a surgical lung biopsy should be considered.