Carcinome bronchio-alvéolaire (CBA) et adénocarcinome pulmonaire avec composante bronchio-alvéolaire (ADC-CBA) : un continuum anatomoclinique - 18/04/08

Le carcinome bronchiolo-alvéolaire (CBA) est un adénocarcinome (ADC) pulmonaire primitif développé aux dépens des cellules de l’unité respiratoire terminale. Sa définition histologique restrictive, imposée par la classification anatomopathologique de l’OMS en 1999, nécessite la réalisation d’une exérèse tumorale chirurgicale complète afin d’exclure tout signe d’invasion. Bien que les tumeurs de stades IIIB-IV soient exclues du cadre des CBA par la définition stricte de l’OMS, le premier « workshop » international consacré à cette tumeur en 2004 a souligné le continuum anatomoclinique existant entre le CBA de la classification OMS et les ADC mixtes avec composante CBA (ADC-CBA). En effet, le CBA et les ADC-CBA se distinguent des autres carcinomes non à petites cellules par une fréquence accrue de survenue chez les femmes, les non fumeurs et les asiatiques. La progression tumorale essentiellement lépidique et aérogène de ces tumeurs explique la présentation volontiers pneumonique, multifocale ou diffuse et le décès plus souvent lié à la diffusion pulmonaire bilatérale qu’à la survenue de métastases extrathoraciques. L’évolution est plus lente et le pronostic meilleur que celui des autres ADC. Le traitement repose sur la chirurgie dans les formes localisées. La constatation fréquente d’une surexpression du récepteur de l’« epidermal growth factor » (EGFR) et d’une amplification et/ou d’une mutation de son gène ainsi que l’observation de quelques cas de réponse majeure aux inhibiteurs de la tyrosine kinase de l’EGFR ont conduit à la réalisation de plusieurs essais thérapeutiques avec ces médicaments. Cependant, la place de la chimiothérapie a été récemment réévaluée.

Bronchioloalveolar carcinoma (BAC) is a pulmonary adenocarcinoma (ADC) developing in the terminal respiratory units. The restrictive definition adopted by the 1999 WHO pathological classification requires a complete resection of the tumour to exclude any evidence of histological invasion. Although IIIB-IV tumours were excluded from the strict WHO definition of BAC, the first international workshop on BAC in 2004 focussed on the need to include in the same disease spectrum both pure BAC and ADC with BAC features (ADC-BAC). BAC and ADC-BAC more frequently affect women, non-smokers and Asians than other non-small cell carcinomas. Their predominantly lepidic airway progression frequently results in a multifocal or diffuse pneumonic presentation and explains why death is more frequently due to bilateral pulmonary involvement than extrathoracic metastases. The natural history is slower and the prognosis better than other ADC. Surgical resection remains the best therapeutic option for localised tumours. The high incidence of epidermal growth factor receptor (EGFR) expression on tumour cells and its gene amplification and/or mutation together with a particular sensitivity of this entity to EGFR tyrosine kinase inhibitors, offer a new strategy of therapeutic management in patients with unresectable tumours. However, the place of chemotherapy has recently been re-evaluated.