Tumeurs neuro-ectoblastiques médiastinales chez l’adulte : à propos de 9 cas - 25/12/21

Les tumeurs neuro-ectoblastiques sont des tumeurs ganglionnaires du système nerveux autonome essentiellement de l’enfant. Chez l’adulte, elles restent exceptionnelles. Notre objectif est de rapporter les tumeurs neuroblastiques du médiastin chez l’adulte qui reste une pathologie très rare.

C’est une étude rétrospective sur 10 ans entre janvier 2010 et décembre 2020 concernant 9 cas de tumeurs neuroblastiques médiastinales survenant chez l’adulte et opérés au service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire de l’Hôpital de pneumologie Abderrahmen Mami – Ariana.

Il s‘agit de 4 hommes et 5 femmes, d‘âge moyen de 33 ans. Les antécédents étaient une sinusite et une uvéite antérieure (n=1), cervicarthrose (n=1) et lombosciatalgie (n=1). Aucun cas de maladie de Recklinghausen n‘a été noté. Cinq patients étaient asymptomatiques et la découverte de la tumeur était de façon fortuite sur une radiographie du thorax. La tumeur était découverte à l’occasion d’une douleur thoracique postérieure (n=2), une douleur atypique (n=1), une dyspnée d’effort (n=1). L’examen clinique était sans particularité (n=9). La radiographie du thorax était normale (n=3). Elle a montré une opacité homogène et bien limitée (n=5), hétérogène (n=1), au niveau du médiastin postérieur (n=3), médiastin supérieur (n=2) et para-hilaire (n=1). La TDM thoracique a été pratiquée chez 8 patients. Elle a montré une masse de densité tissulaire (n=6) évoquant une tumeur nerveuse médiastinale, solido kystique (n=1) et kystique (n=1). Une Biopsie trans-pariétale a été faite dans 1 cas. Une IRM, faite en première intention (n=1) et devant la suspicion d’une extension tumorale intra-canalaire (n=3), qui a été infirmée. Tous les patients ont été opérés. La voie d’abord était une thoracotomie postéro- latérale (n=3), une vidéo thoracoscopie assistée (V.A.T.S) (n=3), une vidéo thoracoscopie exclusive (n=2) et une cervicotomie associée à une thoracotomie latérale (n=1).Le geste pratiqué a consisté en une tumorectomie (n=9). L’examen anatomopathologique sur pièces opératoires concluait à 9 ganglioneuromes. Les suites opératoires ont été simples (n=7) et compliquées (n=2). Les complications étaient à type de syndrome de Claude Bernard Horner (n=1), une sténose symptomatique de l‘artère sous-clavière (n=1). Tous les patients ont bien évolué.

Les ganglioneuromes médiastinaux sont de bon pronostic. Le neuroblastome médiastinal reste une pathologie infantile et constitue la forme la plus maligne, de pronostic sombre.