Un SAPL associé à un déficit en facteur VII compliqué d’une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique : un cas exceptionnel révélé par le COVID-19 - 12/01/23

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) fait partie des maladies auto-immunes et des thrombophilies acquises les plus fréquentes. Il est caractérisé par la survenue d’évènements thrombotiques ou obstétricaux associés à la présence d’anticorps antiphospholipides persistants. C’est une maladie systémique pouvant atteindre plusieurs organes cibles (rein, poumons, peau) et dont les manifestations sont très hétérogènes selon les patients. Le SAPL peut se compliquer d’hypertension pulmonaire thrombolique chronique qui est une maladie rare au pronostic sévère. Le déficit en facteur VII est une maladie hémorragique rare congénitale ou acquise. La forme congénitale se présente avec des sévérités diverses et peut être asymptomatique même pour des niveaux de facteur VII très diminués. L’infection COVID-19 a été un mode révélateur de plusieurs pathologies.

Nous rapportons une observation particulière par la coexistence d’un SAPL (thrombogène) et un déficit en facteur VII (hémorragique)

Patiente âgée de 49 ans, hypertendue et diabétique. Sans habitudes toxiques. Sans notion de prise médicamenteuse notamment contraceptive. Entre 2020 et 2022, la patiente a présenté plusieurs événements thromboemboliques (thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire dont une en post-COVID-19). Devant la survenue d’une hypertension pulmonaire de forte probabilité, détectée à l’échocardiographie, elle fut hospitalisée. Le bilan de thrombophilie révélait la présence d’un déficit en facteur VII (5 %), déjà suspecté devant un TP bas. Les taux de la protéine S, de l’antithrombine ainsi que la résistance à la protéine C activée étaient normaux. La recherche des anticorps antiphospholipides était positive à deux reprises. L’angioscanner thoracique révélait la présence d’une embolie pulmonaire chronique gauche associé à des opacités en verre dépoli séquellaires. La patiente a reçu une corticothérapie associée à un antipaludéen de synthèse, ce qui a permis une nette amélioration clinique. Cependant, elle posait le problème quant au traitement anticoagulant. Les complications hémorragiques (hémoptysie) sont survenues avec les HBPM et avec les AVK à faible dose (hématurie).

Dans la littérature actuelle, nous n’avons que peu de recommandations quant à la manière de gérer cette situation inédite. Nous pensons qu’une concertation multidisciplinaire est indispensable pour une bonne prise en charge et améliorer le pronostic.