Place de la fibrose pulmonaire idiopathique dans les pneumopathies infiltrantes diffuses - 12/01/23

La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est un ensemble hétérogène de maladies respiratoires chroniques avec plus de 200 affections. La FPI est définie comme une pneumopathie interstitielle diffuse de cause inconnue, survenant principalement chez le sujet âgé, associée à une atteinte histologique et/ou radiologique d’une pneumopathie interstitielle commune (PIC). C’est la PID idiopathique la plus fréquente et la plus sévère avec une médiane de survie de 02 à 03 ans en moyenne après le diagnostic.

Il s’agit d’une étude descriptive transversale et prospective réalisée chez des patients atteints de PID recrutés au niveau du service de pneumologie et des différentes consultations des structures ambulatoires dépendantes du service.

150 cas de PID ont été colligés, l’âge moyen des patients est de 53 ans pour les femmes et de 58 ans pour les hommes avec une prédominance féminine (sex-ratio de 0,51). Le diagnostic étiologique des PID était le suivant : PID connue dans 32 % des cas, PID idiopathique dans 26 % des cas, sarcoïdose dans 29% des cas, PID de formes particulières dans 5 % des cas et PID inclassable dans 8% des cas. Les 3 étiologies les plus fréquentes étaient : la sarcoïdose dans 29% des cas, la FPI dans 19% des cas et la connectivite différenciée dans 17% des cas.

Les PID sont en augmentation croissante liés à la transition épidémiologique. L’avènement notamment de la TDM thoracique associée à l’identification d’anticorps auto-immuns a permis de définir et d’identifier le cadre nosologique de la plupart de ces PID. La FPI est la forme la plus courante et la plus grave de PID idiopathique avec une survie médiane de 2 à 3 ans sans traitement après le diagnostic.