Évaluation de la fonction respiratoire chez des enfants et adolescents drépanocytaires traités par greffe géno-identique - 12/01/23

L’allogreffe de moelle osseuse (MO), seul traitement curateur de la drépanocytose, est proposé chez l’enfant et adolescent présentant une forme sévère malgré un traitement intensifié. Une altération de la fonction respiratoire peut s’observer dans les suites d’une greffe de moelle chez des patients atteints d’hémopathies malignes sans que l’on connaisse actuellement l’effet sur la fonction respiratoire de patients greffés pour drépanocytose. L’objectif de cette étude est d’évaluer la fonction respiratoire des enfants et adolescents allogreffés pour drépanocytose.

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les enfants et adolescents ayant été traités par greffe géno-identique pour drépanocytose entre 1990 et 2016 suivis au centre de référence de l’hôpital Intercommunal de Créteil. Ils devaient avoir eu au moins une évaluation de leur fonction respiratoire après la greffe et avoir été suivis cliniquement au moins quatre ans après la greffe. Une analyse en sous-groupe a été réalisée chez les enfants et adolescents qui avaient bénéficié d’explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) avant la greffe. Leur EFR avant la greffe a été comparée à leur EFR la plus récente après la greffe afin d’évaluer l’évolution de leur fonction respiratoire.

Cent huit patients ont été inclus, l’EFR la plus récente était réalisée après un délai médian de 6 ans post-greffe. La majorité (84 %) des enfants et adolescents présentaient une fonction respiratoire normale. Bien que tous les patients soient asymptomatiques à distance de l’allogreffe, 17 patients présentaient une fonction respiratoire post-greffe anormale avec un profil restrictif (8 %), obstructif (6 %) ou mixte (0,9 %). Quarante-quatre patients ont bénéficié d’EFR avant et après la greffe, et aucune différence significative n’a été constatée pour les paramètres de la fonction respiratoire : volume expiratoire maximal par seconde (VEMS), capacité vitale forcée (CVF), rapport VEMS/CVF, capacité vitale (CV), capacité pulmonaire totale (CPT) avant et après la greffe pour chaque patient. Seule la capacité de diffusion du monoxyde de carbone corrigée par l’hémoglobine (DLCOc) s’améliorait significativement après l’allogreffe.

L’allogreffe de MO chez des enfants ou adolescents atteints de drépanocytose ne semble pas s’associer à une altération de leur fonction respiratoire et permet une amélioration de leur DLCOc.