Devant un pneumothorax bilatéral, il faut bien se gratter la tête ! - 25/01/23

L’angiosarcome cutané de la tête et du cou est une tumeur rare (1 % des tumeurs de cette région anatomique) et agressive. Le pronostic est sombre, avec une médiane de survie à 5 ans comprise entre 10 et 54 % selon le stade initial. L’atteinte métastatique grève nettement le pronostic. L’atteinte pulmonaire métastatique se présente sous la forme de lésions kystiques qui peuvent être responsables de complications, en particulier de pneumothorax. Cette observation relate le cas d’un patient de 83 ans, se présentant initialement avec des expectorations hémoptoïques et un pneumothorax bilatéral, révélant une pneumopathie interstitielle kystique. L’examen cutané révèle deux volumineuses lésions nécrotiques de la calvaria. L’examen anatomopathologique de la biopsie cutanée et de la résection pulmonaire obtenue au cours de la symphyse pulmonaire chirurgicale confirmera un angiosarcome cutané métastatique. Un traitement systémique par paclitaxel en première ligne peut être proposé au stade métastatique. L’évolution clinique est défavorable dans cette observation, avec un décès avant tout traitement spécifique. Cette observation met en lumière l’intérêt d’un examen clinique cutané complet dans le bilan de lésions kystiques pulmonaires.

Head and neck skin angiosarcoma is a rare and aggressive tumor (1 % of head and neck tumors). Prognosis remains poor, with a 5-year survival rate ranging from 10 to 54%, depending on the initial stage. Metastatic disease markedly worsens the prognosis. Metastatic lung involvement is classic and can take on several forms. The cystic form is responsible for numerous complications, particularly pneumothorax. In this case, an 83-year-old patient was diagnosed with bilateral pneumothorax complicating cystic interstitial lung disease, which was revealed by hemoptoic sputum. Skin examination revealed two large necrotic lesions of the calvaria. Anatomo-pathological examination confirmed cutaneous angiosarcoma on both skin biopsy and lung resection. At a metastatic stage, only systemic treatment with paclitaxel can be proposed. The clinical course was unfavorable, leading to death before any specific treatment. This observation highlights the importance of a complete clinical skin examination in the assessment of pulmonary cystic lesions.