Obstruction tumorale de l’artère pulmonaire par un carcinome indifférencié - 05/05/08

Introduction Le diagnostic étiologique d’une obstruction chronique de l’artère pulmonaire est difficile. Nous présentons le cas d’une patiente avec un carcinome indifférencié envahissant l’artère pulmonaire.

Observation Une femme de 61 ans se plaignait de l’apparition d’une dyspnée croissante. L’angioscanner thoracique révélait un défect endoluminal du tronc de l’artère pulmonaire. Devant l’absence à deux mois d’amélioration clinique et radiologique sous traitement anticoagulant, les diagnostics d’hypertension artérielle pulmonaire postembolique et d’angiosarcome ont été évoqués. Une biopsie chirurgicale a été réalisée, et des nodules de carcinose péricardique et aortique ont été mis en évidence durant l’opération. L’examen anatomopathologique concluait à un carcinome indifférencié. Le bilan à la recherche d’un site primitif est resté négatif.

Conclusion L’obstruction tumorale par un angiosarcome ou une autre tumeur de l’artère pulmonaire est un diagnostic différentiel de la maladie thromboembolique chronique. La démarche diagnostique repose sur l’obtention d’une histologie par voie endovasculaire ou chirurgicale. Le bénéfice d’une exérèse complète est acquis dans l’angiosarcome, mais n’a pu être réalisée chez cette patiente. La patiente est décédée malgré deux lignes de chimiothérapie et une biothérapie ciblée.

Introduction The diagnosis of chronic obstruction of the pulmonary artery is difficult. We present the case of a woman with an invasive, undifferentiated carcinoma of the pulmonary artery.

Case report A 61 year old woman complained of increasing dyspnoea. This was evaluated by computed tomography which showed a defect in the main pulmonary artery. There was no clinical or radiological improvement following anticoagulant treatment for two months. A repeat CT scan showed a persisting intravascular defect and the diagnoses considered included post-embolic pulmonary arterial hypertension and angiosarcoma. A surgical biopsy was performed and pericardial and aortic tumour nodules were found during the operation. The pathological examination revealed undifferentiated carcinoma. Further investigations failed to reveal the primary site.

Conclusion Invasion of the pulmonary artery by angiosarcoma or other tumour is part of the differential diagnosis of chronic thromboembolic disease. The diagnosis rests on histology obtained by an intravascular or surgical procedure. Complete surgical excision may be possible in angiosarcoma but it was impossible in our patient. The patient died despite two courses of chemotherapy and targeted therapy with erlotinib.