Conséquences fonctionnelles respiratoires chez les patients drépanocytaires adultes ayant eu un syndrome thoracique aigu en Guadeloupe - 09/01/24

La drépanocytose est la première maladie génétique au monde. Elle est source de multiples complications aiguës et chroniques altérant la qualité de vie des patients. La physiopathologie de la drépanocytose entraîne de multiples complications microscopiques causées par une anomalie de l’hémoglobine entraînant des complications ischémiques et infectieuses essentiellement. Ces complications ischémiques se traduisent majoritairement par des atteintes neurologiques, osseuses, rénale et pulmonaire. Les comorbidités principales de ces patients reposent sur une défaillance rénale chronique pouvant aller jusqu’à la suppléance par la dialyse ; l’insuffisance respiratoire chronique pouvant nécessiter une oxygénothérapie longue durée d’effort ou de repos et des crises vaso-occlusives répétées impliquant une prise en charge de la douleur complexe et spécialisée. Le syndrome thoracique du sujet drépanocytaire et les complications qu’il entraîne, représente la première cause de mortalité. Dans la littérature, nous retrouvons peu d’études ayant observé et analysé la fonction respiratoire du sujet adulte drépanocytaire. Notre objectif est d’analyser les conséquences respiratoires fonctionnelles à long terme après un épisode de syndrome thoracique aigu, selon la gravité initiale de l’épisode.

Entre 2012 et 2022 ; au CHU de la Guadeloupe dans les Antilles Françaises, 77 patients ont présenté une détresse respiratoire aiguë correspondant à un épisode de syndrome thoracique aigu du sujet drépanocytaire ; nécessitant un séjour en réanimation.

Les patients étudiés ont été analysés en deux groupes selon le niveau d’oxygénoréquérance et des critères de gravités à l’entrée en réanimation. Parmi ces patients, 49 ont bénéficié d’une exploration respiratoire fonctionnelle de suivi à distance.

Au total, 37 patients sur 49 présentaient une évaluation fonctionnelle respiratoire altérée, sans différence significative selon la gravité du syndrome thoracique aigu.

Les patients ayant présenté un syndrome thoracique aigu, ont majoritairement développé des séquelles respiratoires restrictives, quelle que soit la gravité initiale du tableau de syndrome thoracique aigu.