Sarcoïdose kystique : caractéristiques clinicoradiologiques et évolution - 12/01/25

Les kystes sont une manifestation rare et peu décrite de la sarcoïdose pulmonaire. L’objectif de l’étude était de décrire les caractéristiques clinicoradiologiques et évolutives de patients atteints de sarcoïdose kystique.

Dans cette étude rétrospective bicentrique, nous avons revu systématiquement tous les scanners des patients atteints de sarcoïdose adressés dans deux centres de référence de maladies pulmonaires rares (hôpital Bichat, Paris, et hôpital San Gerardo dei Tintori, Monza, Italie), entre le 1^er janvier 2007 au 31 octobre 2023. Nous avons sélectionné les patients ayant un diagnostic de sarcoïdose et un ou plusieurs kystes pulmonaires sur le scanner thoracique, définis comme des lésions circonscrites remplies d’air avec une paroi mince bien définie<2mm, en excluant les patients ayant des comorbidités associées à des kystes pulmonaires. Nous avons recueilli les caractéristiques cliniques et EFR, et nous avons suivi le nombre, la distribution et la taille des kystes au moment du diagnostic et lors de la dernière évaluation.

Douze patients (6 hommes, âge médian 53 ans) ont été identifiés parmi 644 dossiers analysables (prévalence : 1,9 % ; intervalle de confiance à 95 % : 0,8 %–2,9 %). Six patients (50 %) avaient un passé tabagique. Au diagnostic, tous les patients présentaient des lésions kystiques multiples (médiane : 14 [range : 2–216]), bilatérales chez 10/12, associées des micronodules et nodules chez 11/12 et des lésions fibreuses chez 4/12. Les EFR étaient normales chez 7 patients, 3 patients présentaient un trouble ventilatoire obstructif, 1 patient avait un trouble ventilatoire restrictif, et 1 patient présentait un trouble ventilatoire mixte. Des manifestations extrarespiratoires de la sarcoïdose étaient détectées chez 75 % des patients, et 11 patients ont reçu un traitement pour la sarcoïdose. Il n’y a eu aucun cas d’infection fongique ou mycobactérienne. Au cours du suivi (médiane : 10 ans [1–16 ans]), une augmentation du nombre de kystes a été observée chez 4 patients. Lors de la dernière évaluation, 3/12 patients présentaient une diminution de la CVF>10% et 3/12 une diminution de la DLCO>10 %. Une DLCO plus faible au moment du diagnostic, ainsi que la présence de nodules ou de lésions fibreuses à la tomodensitométrie, étaient associées à une augmentation du nombre de kystes au cours du suivi.

Les lésions pulmonaires kystiques sont rares chez les patients atteints de sarcoïdose et ne semblent pas influencer le pronostic à long terme.