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Hypertension artérielle pulmonaire associée aux connectivites : particularités cliniques et pronostiques - 10/05/11

Doi : 10.1016/S1877-1203(11)70033-7 
E. Hachulla , D. Launay
Centre de référence des Maladies Auto-immunes et Maladies Systémiques Rares, Sclérodermie Systémique, Service de Médecine interne, Hôpital Claude Huriez, Université Lille 2, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut compliquer n’importe quelle connectivite. La sclérodermie systémique (ScS) est la première concernée. La prévalence de l’HTAP dans la ScS est de l’ordre de 10 % justifiant un dépistage régulier par échocardiographie. Les patients ayant une fuite tricuspidienne au-delà de 3 m/s sans signe de cardiopathie gauche sont suspects d’HTAP justifiant la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit afin de confirmer ou non le diagnostic. Le cathétérisme cardiaque droit est nécessaire au diagnostic d’hypertension pulmonaire car la définition en est hémodynamique (pression artérielle pulmonaire moyenne ≥ 25mmHg au repos). Le cathétérisme cardiaque droit permet d’exclure une hypertension pulmonaire post-capillaire particulièrement fréquente dans la ScS par dysfonction diastolique du ventricule gauche. Parfois HTAP et hypertension pulmonaire post-capillaire sont associés. La suivie à 3 ans des patients sclérodermiques avec HTAP est de l’ordre de 60 %. Une telle survie n’est pas acceptable et nécessite un diagnostic et une prise en charge plus précoce. Une HTAP peut aussi compliquer d’autres connectivites de façon plus rare comme le lupus systémique, les connectivites mixtes, le syndrome de Sjögren, la polyarthrtite rhumatoïde, la polymyosite. Dans ces connectivites la recherche d’une HTAP n’est justifiée qu’en cas de symptômes évocateurs (essentiellement la dyspnée à l’effort). La survie des patients atteints d’HTAP associée à une connectivite en dehors de la ScS est habituellement un peu meilleure, particulièrement dans le lupus avec une survie à 3 ans de l’ordre de 70 %. Le traitement des HTAP associées aux connectivites est calqué sur le modèle des HTAP idiopathiques. Cependant, un traitement immunosuppresseur peut être utile en cas d’HTAP légère à modérée associée au lupus et au connectivites mixtes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a possible complication of all connective tissue disease (CTD). Systemic Sclerosis (SSc) is the main cause of PAH associated to CTD. The prevalence of PAH in SSc is about 10 % justifying a regular screening for PAH by echocardiography. Patients having a tricuspid jet velocity above 3m/s without evident left cardiopathy are suspected to have PAH and need right heart catheterisation (RHC) for confirmation of the diagnosis. RHC is mandatory for the diagnosis of pulmonary hypertension as the definition is hemodynamic (mean pulmonary arterial pressure ≥ 25mm Hg at rest). RHC may exclude post-capillary pulmonary hypertension which is frequent in SSc due to left ventricle diastolic dysfunction. Sometimes PAH and post-capillary pulmonary hypertension are associated. The mean 3-year survival of SSc-PAH is about 60 % which is not acceptable and must be improved through an earlier diagnosis and management. PAH is also possible in other CTD like systemic lupus, mixed connective tissue diseases, Sjögren syndrome, rheumatoid arthritis, polymyositis but more rarely. In these CTD screening for PAH is only needed in symptomatic patients (mainly with breathlessness). The survival of PAH-CTD patients other than SSc is usually a little better, particularly in systemic lupus with a 3-year survival above 70 %. CTD-PAH treatment algorithm is the same as in idiopathic PAH. However, immunosuppressive treatment could be useful in mild to moderate PAH associated to systemic lupus and mixed connective tissue disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hypertension artérielle pulmonaire, Sclérodermie systémique, Connectivites

Keywords : Pulmonary arterial hypertension, Systemic sclerosis, Connective tissue disease


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© 2011  Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 3 - N° S2

P. S49-S55 - mars 2011 Retour au numéro
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