Origine et devenir des principales anomalies du développement pulmonaire - 10/12/11

Le développement de l’arbre trachéo-bronchique et du parenchyme pulmonaire s’effectue de la 4^e à la 16^e semaine de grossesse, à partir d’un bourgeon dérivé de l’œsophage primitif. La principale malformation secondaire à un défaut de cette différenciation précoce est l’atrésie de l’œsophage, qui est aussi une maladie trachéale. Une anomalie du développement des enveloppes composant la paroi thoracique peut aboutir à une altération du développement pulmonaire. Dans le cas par exemple d’une hernie congénitale du diaphragme, on observe une hypoplasie pulmonaire, des divisions bronchiques anormales et des anomalies vasculaires. Ces anomalies très précoces du développement pulmonaire s’inscrivent le plus souvent dans un contexte poly-malformatif. Elles ont des conséquences à long terme non seulement respiratoires, mais également extra-respiratoires, imposant un suivi pluri-disciplinaire prolongé. D’autres anomalies plus tardives dans le développement pulmonaire conduisent à des malformations localisées. Leur expression clinique est variable : malformation adénomatoïde kystique (MAKP), séquestration, atrésie bronchique, emphysème lobaire. Elles ont probablement une origine commune, par obstruction organique ou fonctionnelle. Les malformations graves s’expriment précocement, et sont souvent sévères voire létales. Les autres peuvent rester longtemps asymptomatiques. Les complications sont le plus souvent infectieuses, et relèvent d’une prise en charge chirurgicale. D’autres complications sont beaucoup plus rares, comme l’association MAKP et cancer pulmonaire.

Fetal development of the bronchi and the lung occurs between the 4^th and the 16^th week of pregnancy, sharing the same origin with the esophagus. The most common early anomaly of the differentiation between digestive and respiratory tract leads to esophageal atresia, which also concerns the trachea. Other early developmental abnormalities concern the components of the chest, and have consequence for the lung. For instance, congenital diaphragmatic hernia leads to lung hypoplasia, abnormal bronchial division, and vascular disease. Most of the time, these abnormalities during the early development are part of a multiple-abnormality disease. A long term multi-disciplinary follow-up is necessary, because of their respiratory and extra-respiratory affections. Other anomalies during the late development lead to a limited malformation. They have different clinical expression: cystic adenomatoid malformation of the lung, pulmonary sequestration, bronchial atresia, lobar emphysema. These malformations have a common origin : a local abnormal motivity of the fetal bronchi. Severe malformations are symptomatic immediately after birth, and often lead to death. Others could remain a long time without symptoms. The most usual consequence is infection, which leads to surgery. Other complications are rare, as the association between cystic adenomatoid malformation and cancer.