Hypertension pulmonaire au cours des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques - 11/01/17

L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication sévère survenant au cours de l’évolution des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques et sa présence aggrave la morbi-mortalité. Notre objectif était de comparer les caractéristiques de l’HTP selon le type de PID associée : fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), syndrome emphysème–fibrose (SEF) ou autre PID (Fig. 1).

Nous avons analysé de manière rétrospective les patients incidents du groupe 3 d’HTP, avec une PID idiopathique connue antérieurement et une HTP précapillaire, inclus entre 2006 et 2014 dans le registre national par un centre de compétences régional. Nous avons comparé les caractéristiques cliniques, fonctionnelles et hémodynamiques ainsi que la survie entre les 3 groupes.

Au total, 63 patients ont été analysés (âge médian de 72 ans, dont 87 % d’hommes) ; 37 patients (58,7 %) avaient un SEF, 14 patients (22,2 %) une FPI et12 patients (19,1 %) une autre PID. La majorité des patients (82,5 %) avaient une classe fonctionnelle NYHA III ou IV à la présentation initiale. La distance parcourue médiane au TM6 était de 225 mètres. Sur le plan fonctionnel, les patients avec un SEF avaient des valeurs de CVF, CPT et de VEMS supérieures à celles des patients avec FPI et autres PID, ainsi qu’un KCO plus bas. Les valeurs médianes de la PAPm, des RVP et de l’IC étaient respectivement de 39mm Hg, 9,1 unités Wood et 2,2 L/min/m². Il n’y avait aucune différence significative entre les 3 groupes au niveau des paramètres hémodynamiques du cathétérisme cardiaque droit. Dans les 3 premiers mois suivant le diagnostic d’HTP, 59 patients (93,6 %) ont reçu un traitement spécifique de la maladie vasculaire pulmonaire : une monothérapie chez 54 patients (85,7 %) et une bithérapie d’emblée chez 5 patients (7,9 %). La survie globale de l’ensemble des patients était de 71,4 % à1 an, 39,1 % à 3 ans et 29,3 % à 5 ans. Il n’y avait pas de différence de survie significative entre les 3 groupes de PID (p=0,37).

Les patients atteints d’HTP pulmonaire associée aux PID ont des caractéristiques cliniques, fonctionnelles et hémodynamiques sévères lors de la présentation initiale. En dehors des mesures de l’épreuve fonctionnelle respiratoire, il n’y a pas de différence significative de ces paramètres selon le type de PID. Le pronostic de l’HTP associée aux PID est péjoratif.