Profil clinique et étiologique de l’atteinte thoracique des vascularites - 20/12/14

Les manifestations respiratoires des vascularites sont rares et très variées. Elles peuvent être révélatrices ou apparaissent au cours de la maladie. Nous proposons une étude rétrospective étalée sur 19ans, concernant 28 cas d’atteinte respiratoire au cours des vascularites. Il s’agit de 19 hommes et 9 femmes. La moyenne d’âge est de 34ans. La clinique est dominé par un syndrome bronchique dans tous les cas, une aphtose bipolaire dans 17 cas, une hémoptysie dans 18 cas, des arthralgies inflammatoires et rhinorrhée purulente et croûteuse dans trois cas chacune, et un épistaxis dans un cas. Le syndrome cave supérieur est noté dans huit cas. L’imagerie thoracique montre de multiples opacités excavées, un nodule solitaire et une opacité alvéolaire, des opacités à projection hilaire bilatérales dans trois cas chacun, un aspect en lâcher de ballon et des opacités alvéolaires dans deux cas chacun, un syndrome alvéolo-interstitiel dans un cas et une pleurésie dans sept cas. La ponction biopsie transpariétale montre des lésions de vascularite dans un cas. Une ponction biopsie rénale retrouve une glomérulonéphrite extracapillaire dans trois cas et un aspect histologique évoquant une périartérite noueuse dans un cas. Le dosage des cANCA est positif dans huit cas, et des pANCA dans deux cas. Au total, il s’agit de 17 cas de maladie de Behçet, neuf cas de maladie de Wegener et deux cas de périartérite noueuse. L’évolution sous traitement spécifique est bonne dans 20 cas, marquée par l’apparition d’autres localisations dans un cas et fatale dans huit cas. Au terme de cette étude, nous insistons sur la diversité des manifestations respiratoires des vascularites et les difficultés de prise en charge diagnostique et thérapeutique.