Atteinte pulmonaire d’une sclérodermie systémique (SSC) : aspect clinique, thérapeutique et évolutif - 20/12/14

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune caractérisée par l’accumulation des fibres de collagène dans les organes atteints. Le tableau clinique est dominé par l’atteinte cutanée, la gravité de la maladie dépend des atteintes viscérales, particulièrement le poumon. Le but de ce travail est de déterminer les caractéristiques radiocliniques, fonctionnelles, thérapeutiques et évolutives de l’atteinte pulmonaire au cours de la SSC. Il s’agit d’une étude rétrospective analysant 10 dossiers de patients hospitalisés dans notre service pour atteinte pulmonaire d’une SSC de janvier 2010 à décembre 2013. Tous les patients étaient de sexe féminin, l’âge moyen est de 49±11ans, le délai moyen d’apparition des symptômes est de 4ans. Le motif de consultation est dominé par la toux 50 %, l’examen clinique retrouve un Raynaud 15 %, des crépitants 65 %. La TDM thoracique montre un aspect en rayon de miel 40 %, un verre dépoli 60 %. L’évaluation fonctionnelle retrouve un syndrome restrictif 70 %, le TDM6 était pathologique 80 %. L’échocardiographie a objectivé une hypertension artérielle 10 %, la gazomètrie retrouve une IRC 10 %. Les immunosuppresseurs ont été instaurés 70 %, la corticothérapie 30 %, les inhibiteurs calciques 10 %, l’oxygénothérapie 10 %. L’évolution fut marquée par la stabilisation des lésions 60 %, la progression 40 %. On déplore un décès il s’agit d’une greffe néoplasique sur des lésions de fibrose secondaire à la sclérodermie. À travers cette étude nous mettons l’accent sur l’intérêt de rechercher l’atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique car elle peut changer le cours évolutif de la maladie et engager le pronostic vital.