Échec de plasmaphérèse dans une protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune - 13/09/17

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) auto-immune est une maladie rare liée à l’accumulation de surfactant au niveau des alvéoles, responsable de signes respiratoires aspécifiques et de troubles de l’hématose. L’aspect de « crazy paving » au scanner thoracique, la présence de matériel granuleux acellulaire éosinophile protéinacé PAS positif au lavage bronchoalvéolaire et un titre sérique élevé d’anticorps anti-GM-CSF permettent d’en faire le diagnostic positif. Nous rapportons le cas d’un patient fumeur de 41 ans entré dans la maladie par une insuffisance respiratoire aiguë. Les grands lavages pulmonaires thérapeutiques, qui sont le traitement de première intention, étaient efficaces seulement quelques semaines, les injections sous-cutanées de GM-CSF n’ont pas apporté de bénéfice. Le rituximab n’avait pas été introduit devant une infection intercurrente à Mycobacterium malmoensae. Les échanges plasmatiques ont alors été essayés. Il s’agit du cinquième cas décrit d’utilisation de cette thérapeutique dans le cadre d’une PAP auto-immune : deux succès et deux échecs avaient été rapportés auparavant. Ce traitement fut inefficace chez notre patient qui a développé parallèlement un cancer bronchique duquel il est décédé.