Devenir à long terme des hypertensions pulmonaires associées à une sarcoïdose à l’ère des thérapeutiques ciblées de l’hypertension artérielle pulmonaire - 21/12/15

L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication de la sarcoïdose. L’effet des thérapeutiques ciblées de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans cette indication reste mal évalué.

Étude rétrospective multicentrique menée à partir du registre français de l’HTP entre 2004 et 2015 afin d’étudier le devenir à long terme des HTP associées à une sarcoïdose (HTP–S).

Cent cinquante-six patients inclus (âge moyen 57±11ans ; 77 femmes, 78 % sarcoïdose fibrosante). Soixante-deux pour cent avaient une HTP sévère (PAPm≥35mmHg et/ou IC<2L/min/m²), 27 % une HTP proportionnée à l’atteinte respiratoire de la sarcoïdose et 11 % des HTP par compression extrinsèque des vaisseaux pulmonaires. Cent sept patients (69 %) ont reçu une thérapeutique ciblée de l’HTAP (63 % un ARE, 23 % un IPDE5, 3 % une prostacycline, 11 % un traitement combiné oral). Un traitement immunosuppresseur a été initié ou renforcé chez 35 patients. Trois à 6 mois après le diagnostic d’HTP, une amélioration hémodynamique a été observée dans le groupe des HTP sévères : diminution de la PAPm de 46±10 à 41±11mmHg (p<0,001), augmentation de l’index cardiaque de 2,6±0,8 à 3,0±0,8L/min/m² (p<0,001) et diminution des résistances vasculaires pulmonaires de 9,1±4,2 à 6,7±2,9 UW (p<0,001), sans amélioration de la distance parcourue au test de marche de 6minutes. Aucune amélioration hémodynamique ni fonctionnelle n’a été observée dans les groupes HTP proportionnée et HTP par compression vasculaire. Après une médiane de suivi de 26 mois (IQR25–75 : 17–49), un renforcement du traitement de l’HTAP a été nécessaire chez 39 patients, 8 ont eu une transplantation pulmonaire et 43 sont décédés. La survie globale à 1, 3 et 5ans était respectivement de 93 %, 76 % et 56 %.

Dans notre cohorte, les thérapeutiques ciblées de l’HTAP améliorent à court terme l’hémodynamique des patients présentant une HTP sévère associée à une sarcoïdose, sans amélioration des capacités d’exercice. Le pronostic des HTP–S reste sombre avec une survie à 5ans de l’ordre de 50 %.