Sarcome rénale à cellules claires chez l’enfant : une entité rare - 28/10/16

Le but de cette étude est de déterminer le profil épidémiologique, clinique, radiologique, anatomopathologie et les moyens thérapeutiques des sarcomes à cellules claires de l’enfant ainsi que de voir son caractère pronostique.

Entre janvier 1990 et décembre 2010, nous rapportons une série de 21 patients ayant été diagnostiqué pour CRCC. Nous avons recueilli rétrospectivement les données épidémiologiques, cliniques, biologiques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives chez nos malades.

L’âge médian était 26 mois (7 mois–9ans). Le sex-ratio était de 1,63. La masse abdominale était Le signe révélateur quasi-constant. Aucun de nos malades n’avait de syndrome malformatif. L’imagerie a montré une masse rénale localisée à gauche dans 12 cas et à droite dans neuf cas. La chimiothérapie préopératoire a été systématique pour tous les malades selon les protocoles suivants : SIOP 9, SIOP 93–01, GFA 2005. Une néphrectomie a été faite dans 20 cas. Vingt malades ont eu une chimiothérapie et 11 une irradiation postopératoires. Avec un recul médian de 36 mois, l’évolution a été marquée par des rechutes métastatiques osseuses chez quatre enfants et un cas de rechute locale. Onze enfants sont vivants en rémission complète, quatre perdus de vue et six sont décédés.

L’agressivité du SRCC et son aptitude à donner des métastases osseuses, impliquent de ne pas méconnaître ce diagnostic dressée difficilement par un examen anatomopathologique minutieux, ceci dans le but d’instaurer un traitement adapté qui associe la chimiothérapie, la chirurgie et la radiothérapie.