Manifestations pleuropulmonaires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren - 11/01/17

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune touchant les glandes exocrines (xérostomie, xérophtalmie), caractérisé par une infiltration lymphocytaire bénigne. L’atteinte pleuropulmonaire cliniquement significative affecte 9 à 10 % des patients et peut être révélatrice de la maladie.

Étude rétrospective des dossiers de patients présentant des manifestations respiratoires au cours du SGS.

Il s’agit de 6 observations, 4 femmes et 2 hommes, l’âge moyen 64 ans (34–82). Le SGS a été primitif dans 5 cas, connue et suivi 2 cas, et a été révélé par une symptomatologie respiratoire 4 cas. Les antécédents retrouvés sont : la polyarthrite rhumatoïde 1 cas, HTA 1 cas, diabète un cas, une intolérance aux anticholinergiques inhalés 1 cas, la symptomatologie clinique : un syndrome sec dans tous les cas, une parotidite à répétition 1 cas, des arthralgies 4 cas. Les manifestations respiratoires : une toux sèche chronique 4 cas et une dyspnée 2 cas, un syndrome infectieux 2 cas, secondaire à une pneumonie 1 cas et a une pleurésie purulente 1 cas. L’imagerie a objectivé une PID 4 cas associé à des DDB kystique 2 cas, une opacité alvéolaire 1 cas, et une pleurésie 1 cas. L’EFR a objectivé un déficit ventilatoire restrictif 4 cas. Le bilan immunologique a été analysé 5 cas, et les FAN ont été positifs dans tous les cas, les AC anti-SSA SSB 3 cas, antiRo52 1 cas, anticentromère 1 cas. La biopsie des glandes salivaires a été concluante 4 cas. Un traitement spécifique a été instauré dans tous les cas, à base de corticostéroïde dans 3 cas. L’évolution a été favorable dans 5 cas, vers une IRC avec HTAP 1 cas, et l’avènement d’une gammapathie monoclonale dans 1 cas.

Le SGS est une maladie auto-immune responsable d’un syndrome sec oculaire et buccal, d’autres organes peuvent être touchés (trachée, bronches, vagin, peau…), des manifestations systémiques notamment broncho-pulmonaire sont souvent méconnues. Les PID, l’atteinte des voies aériennes, la toux chronique et les infections respiratoires sont les manifestations les plus fréquentes.