Syndrome de Kartagener - 11/01/17

Le syndrome de Kartagener, maladie génétique très rare à transmission autosomique récessive, se caractérise par une triade : une bronchorrhée chronique avec bronchectasie, une sinusite chronique et un situs inversus. Ce syndrome fait partie d’un syndrome d’immobilité ciliaire primitive appelé la dyskinésie ciliaire primitive.

Nous rapportons six observations de syndrome de Kartagener colligées au service des maladies respiratoires entre 1998 et 2016.

Il s’agit de quatre hommes et deux femmes dont la moyenne d’âge était de 23 ans. La bronchorrhée chronique était retrouvée dans tous les cas. Des antécédents d’épisodes de surinfections respiratoires hautes et basses ont été rapportés dans tous les cas et de rhinorrhée dans quatre cas. L’examen clinique note un choc de pointe à droite avec discret hippocratisme digital dans tous les cas. La tomodensitométrie thoracique objectivait des images de bronchectasie bilatérales et un situs inversus pour les six patients. Le blondeau scanner montre une polypose naso-sinusienne dans deux cas, un épaississement en cadre des sinus maxillaires dans un cas, et il était normal chez les trois autres patients. Le traitement est essentiellement symptomatique et préventif basé sur le traitement des épisodes de surinfections respiratoires, la kinésithérapie de drainage bronchique et les vaccinations antigrippale et antipneumococcique.

À la lumière de ces six observations, nous rappelons que le syndrome de Kartagener reste une maladie génétique rare dont la prise en charge précoce, adaptée et multidisciplinaire améliore le profil évolutif en retardant et en diminuant la fréquence des complications.