Syndrome d’activation macrophagique (SAM) compliquant une tuberculose pulmonaire commune : à propos de 3 cas - 11/01/17

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) ou syndrome d’hémophagocytose est une maladie rare potentiellement mortelle. Le diagnostic repose sur l’association de signes cliniques et biologiques, non spécifiques. La mise en évidence de l’hémophagocytose à la cytologie ou à l’histologie permet de le confirmer.

Nous rapportons les observations de 3 patients VIH négatifs hospitalisés pour tuberculose pulmonaires bacillifères fébriles avec une bicytopénie aux dépens de la lignée rouge et des plaquettes. L’association hypertriglycéridémie et/ou hyperferritinémie fortement évocatrice a était retrouvée ; ainsi qu’une cytolyse hépatique. Le diagnostic de syndrome d’activation macrophagique a été retenu chez ces 3 patients. Le médullogramme a montré des images d’hémophagocytose chez 2 patients. Ces images peuvent manquer, c’est alors la clinique qui prime et fait évoquer le diagnostic. Nos malades ont bien évolué cliniquement et biologiquement sous corticothérapie et traitement antituberculeux.

Un SAM doit être suspecté devant un malade fébrile « septique » avec une organomégalie et des cytopénies. Néanmoins, aucune manifestation clinique n’est spécifique d’un SAM. Il est observé dans une multitude de situations cliniques rencontrées en médecine interne (infectiologie, hématologie et cancérologie, maladies systémiques), ainsi qu’en réanimation [1Gonzalez F., Vincent F., Cohen Y. Syndrome d’activation macrophagique d’origine infectieuse : étiologies et prise en charge Réanimation 2009 ;  18 : 284-290 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’association SAM et tuberculose survient le plus souvent dans des tableaux de miliaire tuberculeuse, notamment chez les sujets immunodéprimés ou diabétiques. L’atteinte tuberculeuse est le plus souvent multiviscérale. Le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire (BOM) sont les examens essentiels pour le diagnostic, montrant l’hémophagocytose et souvent des granulomes tuberculeux mais ces signes peuvent manquer. L’évolution est souvent fatale [2Underner M., Perriot J. Complications des tuberculoses disséminées Rev Mal Respir 2013 ;  30 (1) : 8-12 [cross-ref]

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Le SAM reste un syndrome grave. Son pronostic est sévère et le traitement encore mal codifié. Il doit être évoqué devant tout tableau fébrile associé à une bi- ou une pancytopénie. Le traitement doit être démarré sans délai, parfois même avant d’avoir le diagnostic étiologique.