Des sommets rarement atteints - 31/01/18

La fibroélastose pleuro-parenchymateuse est une récente entité clinicopathologique inclue dans la classification multidisciplinaire internationale des pneumopathies interstitielles idiopathiques de 2012. En 2017, seulement une centaine de cas sont décrits dans la littérature.

Nous rapportons le cas d’un patient de 73 ans présentant une dyspnée stade III NYHA associée à une toux sèche. Il a une ACFA paroxystique traitée depuis 1 an par rivaroxaban, amiodarone (entre 2016–2017) bisoprolol, un tabagisme sevré estimé à 50 paquets–années et une exposition professionnelle au sulfate diméthylique, au benzène et au dicloréthane.

À l’examen physique, il ne présente pas de platythorax mais un hippocratisme digital et on retrouve des crépitants bibasaux velcros (Fig. 1). La radiographie thoracique retrouve une ascension des hiles et une rétraction des sommets. Le scanner thoracique montre des condensations bilatérales à prédominance apicales associées à une fibrose sous-pleurale. La fibroscopie bronchique est macroscopiquement normale. Les prélèvements microbiologiques sont négatifs (bactériologie standard, BK et mycologie). Il n’y a pas de cellule néoplasique ni macrophages spumeux. Au LBA, on retrouve une alvéolite à 230mega/L à prédominance de PNN. Il a une hyperéosinophilie sanguine à 1G/L et des IgE totales augmentées à 288Ui/mL. Les sérologies VIH, VHB, VHC le bilan d’auto-immunité et la recherche de parsitose domestique sont négatives. Le PET scanner retrouve des fixations modérées des apex (SUV max 3). Au niveau fonctionnel respiratoire, il a trouble ventilatoire restrictif associé à un trouble de diffusion et une hypoxémie de repos, associée à une désaturation au TM6 à 86 % sous 6L/min d’oxygène pour une distance parcourue de 150 mètres. La biopsie pulmonaire diagnostique n’est pas conseillée en raison du haut risque de morbi-mortalité et notamment de pneumothorax chronique.

Ce patient présente une fibroélastose pleuro-parenchymateuse certaine après avis au centre de compétences en maladies rares pulmonaires de Lyon. Son origine professionnelle est fortement suspectée. À l’heure actuelle, aucun traitement n’a démontré d’efficacité en termes de survie ou de ralentissement du déclin de la fonction respiratoire. Un traitement par nintédanib est instauré depuis août 2017.